Реферат: Клиническая гематология. Кассирский И. А., Алексеев Г. А

Клиническая гематология.

Кассирский И.А., Алексеев Г.А.

М.: Медгиз, 1955
Глава: Анемии Оглавление
Глава: Анемии 1

Оглавление 2

АНЕМИИ 4

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ 5

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ 5

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ 6

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 8

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 8

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 11

АНКИЛОСТОМНАЯ АНЕМИЯ 14

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 15

ХЛОРОЗ 18

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ, ХЛОРАНЕМИИ 23

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 25

B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 30

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА—БИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ) 32

ПЕРНИЦИОЗНЫЕ (В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ) АНЕМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 48

АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ 51

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ 52

ГИПЕРХРОМНЫЕ (ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ) МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ 54

ПЕРНИЦИОЗНАЯ (ФОЛИЕВО-B12-ДЕФИЦИТНАЯ, МЕГАЛОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ 54

ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 56

АНЕМИИ ПРИ СПРУ 56

ЦЕЛИАКИЯ 60

В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ ДИВЕРТИКУЛАХ ТОНКОЙ КИШКИ 60

АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В СВЯЗИ С ОПЕРАЦИЯМИ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ ТРАКТЕ 61

ГЛИСТНАЯ В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ДИФИЛЛОБОТРИОЗНАЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ) 65

АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 67

B12 (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 67

ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ 69

ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 69

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ 71

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИСТРОФИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ 72

Алиментарная дистрофия 72

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ) 73

ТИРЕОПРИВНАЯ АНЕМИЯ 74

АНЕМИЯ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 74

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ 75

АНЕМИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ 75

МЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ АНЕМИИ 76

ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АНЕМИИ 76

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 77

ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ 80

ВРОЖДЕННЫЕ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 81

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 86

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ И МНОЖЕСТВЕННЫХ ИХ МЕТАСТАЗАХ В КОСТНЫЙ МОЗГ 95

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 96

ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ (НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИ 99

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ОВАЛОЦИТОЗ (ЭЛЛИПСОЦИТОЗ) И ОВАЛОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ 108

ПРИОБРЕТЕННАЯ АУТОИММУННАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 112

ГЕМОГЛОБИНУРИИ 117

ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА 117

ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 118

ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 125

ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ 128

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА) 129

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ) 133

ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА 135

МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ 146

МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ») 147



АНЕМИИ


Анемией, или малокровием1, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокро­вия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточ­ность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемо­глобина в каждом отдельном эри­троците.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наб­людаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвав­ший ее «отек крови».

Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемо­глобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже по­вышенным.

При оценке анемического состояния сле­дует учитывать как массу крови, так и соот­ношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов явля­ются вполне достаточными для распознава­ния малокровия.

Масса крови при анемических состоя­ниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют по­нятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается ги­поксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к из­менившимся условиям существования.

Клинициста нередко поражает несоответ­ствие между тяжестью малокровия и актив­ным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсатор­ные механизмы, обеспечивающие физиологи­ческую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может раз­виться состояние кислородной недостаточно­сти организма — гипоксия.

В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гумо­ральные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную систе­мы. Развитие гипоксии при малокровии при­водит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. По­следние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способ­ствуют учащению сердцебиений и ускоре­нию кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желу­дочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спаз­мом периферических сосудов и поступле­нием в кровеносное русло кровяных резер­вов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки.

В более легких случаях малокровия обес­печение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физио­логической активности эритроцитов и про­ницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холесте­рина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Изве­стную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными но­сителями кислорода, а также процессы бес­кислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона.

Важнейшая роль в компенсации анемиче­ского состояния и восстановлении нормаль­ного состава крови принадлежит костному мозгу.


^ КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ


В зависимости от морфологического и функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенса­ции анемического состояния (что находит соответствующее отражение в картине пери­ферической крови) различают следующие формы анемии: гиперрегенераторную и регенераторную (при острой кровопотере, гемолизе), гипорегенераторную (при хронической кровопотере), гипо­пластическую, апластическую (при панмиелофтизе), диспластическую (при пернициозной анемии).

Сопоставляя картину костномозгового пунктата с картиной периферической крови при различных анемиях, можно выделить следующие варианты.

1. Реактивная гиперплазия эри­тробластической ткани с повы­шенным эритропоэзом. Подобная кар­тина в резко выраженной форме наблюдается после интенсивных кровопотерь или гемоли­за. Компенсаторное повышение эритропоэза в этих случаях происходит за счет усиленной пролиферации эритро-нормобластических элементов, ускоренного превращения нормобластов в эритроциты и поспешного «вымывания» последних в периферическую кровь. В результате периферическая кровь интен­сивно пополняется молодыми формами эри­троцитов — ретикулоцитами.

2. Гиперплазия эритробластической ткани с нарушенным эритро­поэзом. Здесь могут наблюдаться два ва­рианта: а) гиперплазия эритробластической ткани с нормобластическим типом эритропоэза и б) ги­перплазия эритробластической ткани с мегалобластическим ти­пом кроветворения.

Первый вариант наблюдается пре­имущественно при феррипривных и токси­ческих анемиях различного происхождения. Нарушение эритропоэза проявляется в недо­статочной гомоглобинизации нормобластов.

В цитоплазме последних наблюдаются явления дегенерации и распада. При этом окружающие пикнотическое ядро обрывки базофильной цитоплазмы напоминают как бы увядший «пустоцвет», а в перифериче­скую кровь поступают гипохромные микроциты.

Второй вариант имеет место при де­фиците в организме веществ, стимулирую­щих нормальный эритропоэз. Нарушение эритропоэза проявляется в замедленной дифференциации ядра эритробластов при достаточной степени их гемоглобинизации.

Разрыв между анатомической гиперпла­зией эритробластической ткани и функцио­нальной недостаточностью костного мозга достигает наивысшей степени при мегалобластическом типе кроветворения, что при­водит к развитию гиперхромной мегалоцитарной анемии. В наиболее завершенной форме мегалобластический эритропоэз наб­людается при пернициозной анемии.

3. Арегенераторный костный мозг — отсутствие реактивного эритропоэ­за при сохранении эритробластических эле­ментов костного мозга. Подобная картина кроветворения чаще всего возникает в связи с добавочным фактором (инфекция, инток­сикация, истощение), присоединяющимся к основному анемизирующему фактору — кровотечению или гемолизу.

Функциональный характер арегенераторных анемий доказывается их обратимостью. В этом состоит отличие арегенераторной ане­мии от апластической.

4. Гипоплазия костного мозга, со­провождающаяся прогрессирующим паде­нием эритропоэза вплоть до его полного истощения — аплазии. Подобная картина кроветворения наблюдается как при состоя­ниях панмиелофтиза (апластическая анемия, геморрагическая алейкия), так и при систем­ных и метапластических поражениях кост­ного мозга (лейкозы, раковые метастазы, множественные миеломы).


^ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ


В прошлом все формы малокровия под­вергались традиционному делению на «пер­вичные» и «вторичные». Такое деление не соответствует истинному положению вещей. Первичных анемий нет — все анемии вторичного происхождения. Даже пернициозную анемию следует рассматри­вать как вторичную, ибо она возникает, как теперь выяснено, вследствие нарушения усвоения гемопоэтических веществ (витами­на Bis, фолиевой кислоты).

Малокровие может иметь не только кост­номозговое, центральное, но и перифериче­ское происхождение, являясь в этом случае следствием воздействия анемизирующего фактора (гемолитический яд, малярийные плазмодии) на эритроциты циркулирую­щей крови, когда убыль эритроцитов в крови в данный момент превышает макси­мальные возможности регенерации костного мозга.

Классификация анемий по одному этиоло­гическому принципу, построенная без учета патогенетического фактора — формальна, ибо она сближает различные по своему па­тогенезу, а следовательно и по роду лечения, анемические синдромы. Так, например, мегалобластическая дифиллоботриозная ане­мия (вследствие расстроенного кроветворения в связи с нарушенной резорбцией антиане­мических веществ в тонком кишечнике) и гипохромная анкилостомная анемия (вслед­ствие недостаточности железа в связи с кровопотерей) оказываются, согласно этой клас­сификации, в одной рубрике — «глистные анемии».

Этиологических факторов, играющих роль в развитии анемии, существует много. На­против, патогенетических механизмов, обу­словливающих развитие малокровия, име­ется немного. Общность патогенеза малокро­вия при многих нозологических состояниях разнообразной этиологии позволяет объеди­нить в нескольких рубриках все важнейшие клинические формы малокровия.

Задача клинициста сводится к тому, что­бы в каждом конкретном случае малокровия суметь найти основной патогенетический, а если возможно, то и этиологический фак­тор, чтобы назначить соответствующее ра­циональное лечение.

Предлагаемая нами классификация ане­мий построена по патогенетическому принципу с учетом этиологиче­ских и важнейших клинико-морфологических форм (см. ниже).


^ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ


Патогенетическая группировка

^ Важнейшие клинико-морфологические формы




I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморраги­ческие)

а) Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия б) Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия




II. Анемии вследствие нару­шенного кровообразования







А. Железодефицитные ане­мии («хлоранемии»)

Гипохромные анемии

1. Анемии вследствие экзогенной (алиментарной) недостаточности же­леза — нутритивная железодефицитная анемия детского возраста




2. Анемии вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с по­вышенными запросами организма в периоды роста, беременности и лактации: а) ювенильный хлороз б) железодефицитная анемия беременных и кормящих женщин




3. Анемии вследствие резорбционной недостаточности железа (при па­тологических состояниях желудочно-кишечного тракта): а) ахлоргидридная железодефицитная анемия б) агастрическая железодефицитная анемия (после резекции желудка) в) анэнтеральная железодефицитная анемия (после резекции кишечника)




Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии

1. Наследственная

2. Приобретенная




В. B12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии

Экзогенная недостаточ­ность витамина B12 (фолиевой кислоты)

Мегалобластные гиперхромные анемии

1. Нутритивная (алиментарная) Bia (фолиево)-дефицитная анемия детей (при вскармливании козьим молоком, молочным порошком)

2. Радиационная B12 (фолиево)-дефицитная анемия (при лучевой болезни)

3. Медикаментозная (фенобарбиталовая) B12 (фолиево)-дефицитная анемия

Эндогенная недостаточ­ность витамина B12 (фолиевой кислоты)




Нарушенная ассимиля­ция пищевого вита­мина B12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина

1. Пернициозная (В12-дефицитная) анемия Аддисона—Бирмера

2. Симптоматическая анемия пернициозного (В12-дефицитного) типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, ожогах (коррозивный гастрит), азотемии (экскреторный гастрит)

3. Агастральная анемия пернициозного (В12-дефицитного) типа (гастр-эктомия, субтотальная резекция желудка, эзофаго-еюноанастомоз)

Нарушенная ассимиля­ция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике


Повышенное расходо­вание витамина B12 (фолиевой кислоты)

1. Глистная (дифиллоботриозная) пернициозная [B12 (фолиево)-дефи-цитная] анемия

2. Фолиево (В12)-дефицитная спру-анемия, целиакия

3. Анэнтеральная фолиево (В12)-дефицитная анемия (резекция тонкой кишки, дивертикул слепой кишки, терминальный илеит)

Злокачественное [фолиево (В12)-дефицитное] малокровие беременных

Симптоматические макроцитарные фолиево (В12)-дефицитные ане­мии при циррозах печени

Г. B12 (фолиево)-«ахрестические» анемии

Гиперхромная мегалобластная анемия вследствие нарушенной ассими­ляции витамина B12 (фолиевой кислоты) костным мозгом при эритро-миелозе (синдром Ди Гульельмо)

Д. Гипо-апластические анемии


Вследствие воздействия экзогенных факторов


Вследствие эндогенной аплазии костного мозга:

а) физических (ионизирующая радиация)

б) химических (бензены)

в) медикаментозных

г) антибиотиков

а) семейная апластическая анемия (тип Фанкони)

б) детская апластическая анемия (тип Дайамонда—Блэкфана)

в) апластическая анемия (тип Эрлиха)

г) остеопетрозная анемия («мраморная болезнь»)

Е. Метапластические анемии

Анемии при:

а) лейкозах

б) миеломатозе

в) метастазах рака в костный мозг

III. Анемии вследствие повы­шенного кроворазрушения (гемолитические)




А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами

а) Токсические: 1) при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый во­дород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд) 2) при тяжелых ожогах

б) Инфекционные: при малярии, сепсисе (анаэробном, стрептококковом)

в) Посттрансфузионные: 1) вследствие переливания группонесовместимой крови 2) вследствие переливания резуснесовместимой крови

г) Иммунные: 1) изоиммунная гемолитическая болезнь («эритробластоз») плода и новорожденных 2) аутоиммунные: хроническая (тип Гайем—Видаля) симптоматические — спленогенные, при хроническом лимфо­лейкозе, карциноматозе костного мозга, вирусных инфекциях

д) Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия

Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами







1. Эритроцитопатии

А. Врожденные (наследственно-семейные): 1) микросфероцитарная гемолитическая анемия 2) овалоцитарная гемолитическая анемия




Б. Приобретенная хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)




2. Энзимопении







1) Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы

А. Врожденная хроническая энзимопеническая («несфероцитарная») ге­молитическая анемия




2) Дефицит пируваткиназы

Б. Острые гемолитические кризы с гемоглобинурией, спровоцированные:

а) медикаментами б) вирусами в) растениями (фавизм)




3) Дефицит глютатионредуктазы




3. Гемоглобинопатии




1. Талассемия а) большая б) малая в) минимальная




2. Дрепаноцитоз (S-гемоглобинопатия, серповидноклеточная анемия)




3. С, D, Е, Н и другие гемоглобинопатии






^ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ


Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы (ра­нения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов, или кровотечения из внутренних органов. Чаще всего наблюда­ются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (разрыв фаллопиевой трубы при внематочной бере­менности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах. В эту группу мы не включаем сверхострых кровотечений, которые вызы­вают моментальную смерть, как, например, кровотечения при разрыве аневризмы аорты или сердца и т. д.

Клиника. Картина острой постгеморраги­ческой анемии в первые моменты после кро­вопотери складывается из собственно анеми­ческих симптомов и симптомов коллапса. К последним относятся: «смертельная» блед­ность, головокружение, обморочное состоя­ние, частый нитевидный пульс, падение тем­пературы тела, холодный пот, рвота, цианоз, судороги. В случае благоприятного исхода эти симптомы сменяются симптомами, свой­ственными острому малокровию как тако­вому. В результате резкого уменьшения мас­сы эритроцитов падает дыхательная функ­ция крови и развивается кислородное голода­ние — гипоксия. Особенно чувствительны в этом отношении нервная система и органы чувств. При малейшем движении выявля­ются адинамия, головокружение; отмечается шум в ушах, нарушение зрения вплоть до полного амавроза (специфические элементы сетчатки очень чувствительны к аноксемии); покровы и видимые слизистые очень блед­ны, конечности холодны; отмечаются тахи­кардия и артериальная гипотония.

^ Картина крови. При оценке картины крови непосредственно после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступле­ния в циркуляцию крови, депонированной в подкожной клетчатке (субпапиллярных ка­пиллярах), мышцах, селезенке, печени. Кро­ме того, необходимо помнить и о том, что в зависимости от величины кровопотери бо­лее или менее значительная часть капилля­ров рефлекторно суживается, в результате чего габариты общего сосудистого русла уменьшаются.

Указанные выше изменения (обозначае­мые нами как рефлекторная сосудистая фаза компенсации) приводят к тому, что, несмотря на абсолютное умень­шение эритроцитной массы, цифровые пока­затели гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови непосредственно после кровопотери приближаются к исходным цифрам, бывшим до кровопотери, и, таким образом, не отражают истинной степени анемизации. Практическому врачу важно знать, что ане­мия в связи с кровопотерей выявляется не сразу, а спустя день-два, когда возникает следующая — гидремическая фаза компенсации кровопотери, выражаю­щаяся в обильном поступлении в кровенос­ную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобре­тает свой первоначальный объем. В этой фазе, продолжающейся в зависимости от ве­личины кровопотери несколько дней, наблю­дается прогрессирующее равномерное сни­жение показателей красной крови — гемо­глобина и эритроцитов — без снижения цветного показателя. Таким образом, анемия, особенно в первое время, носит нормохромный характер.

Спустя 4—5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новообразованные в костном мозгу эритро­циты — ретикулоциты (так называемый ретикулоцитарный криз). Это костномоз­говая фаза компенсации анемии, на­ступающая, как показывают новейшие ис­следования, в результате повышенной эритропоэтической активности костного мозга после острой кровопотери.

В свете исследований последних лет преж­нее представление о компенсаторной роли фактора гипоксии как стимулятора костного мозга сменяется представлением о роли эритропоэтина плазмы, содержание ко­торого повышается в связи с кровопотерей.

Одновременно с регенераторными форма­ми эритроцитов в крови появляются и моло­дые формы лейкоцитов — палочкоядерные, метамиелоциты, редко миелоциты, при общем лейкоцитозе до 12000—20000, изред­ка больше. Иногда наблюдается кратковре­менный (в течение нескольких дней) тромбоцитоз (до 1 000 000 и больше).

Уже при однократной острой кровопотере отмечается преходящее снижение уровня железа в плазме. При достаточных запасах железа в депо уровень железа в плазме бы­стро выравнивается; напротив, при истощен­ных депо уровень железа в плазме остается низким (сидеропения) и развивается картина гипохромной железодефицитной анемии.

Патологоанатомически после большого кровотечения красный костный мозг в пло­ских костях находится в состоянии повы­шенной активности, а жировой костный мозг в трубчатых костях замещается красным, т. е. кроветворным костным мозгом. При по­вторных кровотечениях может возникнуть и экстрамедуллярное кроветворение в селе­зенке, печени, лимфатических узлах и дру­гих органах.

Известную трудность представляет диагноз основного заболевания в случае кровотече­ния из внутреннего органа, например при внематочной беременности. В этих случаях синдром остро возникающего малокровия, подкрепленный лабораторным анализом кро­ви, служит путеводной нитью, которая вы­водит врача на правильный диагностический путь.

Прогноз. Прогноз острой постгеморрагиче­ской анемии (в первые моменты) зависит не только от величины кровопотери, но и от скорости истечения крови. Самые обильные кровопотери, даже потеря 3/4 всей циркули­рующей крови, не приводят к смерти, если они протекают медленно, в течение ряда дней. Напротив, быстро происходящая по­теря 1/4 объема крови вызывает состояние опасного шока, а внезапная потеря половины объема крови безусловно несовместима с жизнью.

Падение артериального давления ниже критической цифры (70—80 мм для систоли­ческого давления) может быть роковым вследствие развивающегося коллапса и ги­поксии. Как только восстанавливается нор­мальное кровенаполнение сосудов за счет тканевой жидкости, прогноз для жизни ста­новится благоприятным (если не наступает повторного кровотечения).

Сроки восстановления нормальной карти­ны крови после однократной кровопотери весьма различны и зависят как от величины самой кровопотери, так и от индивидуаль­ных особенностей, в частности от регенера­торной способности костного мозга и содер­жания железа в организме.

Если принять количество железа в эритроцитной массе организма равным 36 мг на 1 кг веса тела, то при потере, например, 30% эритроцитной мас­сы организм потеряет на 1 кг 10,8 мг железа. Если принять ежемесячное поступление алиментарного железа в организм равным 2 мг на 1 кг, то восста­новление нормального содержания железа, а следо­вательно, и гемоглобина, произойдет примерно в течение 5,5—6 месяцев.

Лица, ослабленные или малокровные еще до кровопотери, даже после однократного небольшого кровотечения анемизируются на более продолжительный срок. Только энер­гичная терапия может вывести их крове­творные органы из торпидного состояния и ликвидировать анемию.

Лечение. Прежде всего необходимо точно установить источник кровотечения и при­нять меры к немедленной его ликвидации и предотвращению повторного кровотечения. В определенных случаях показано хирурги­ческое вмешательство — перевязка кровото­чащего сосуда, ушивание язвы, резекция же­лудка, удаление беременной фаллопиевой трубы и т. п.

При кровотечениях, протекающих с явле­ниями болевого шока, необходимо в первую очередь стремиться вывести организм из шокового состояния.

Наряду с введением морфина и сердечно­сосудистых средств (стрихнин, кофеин, строфантин и пр.) показано внутривенное влива­ние полиглюкина, плазмы (обычной или ги­пертонической) или других противошоковых жидкостей.

Вливание гипертонической плазмы (160 мл) должно производиться и в качестве неот­ложного мероприятия с тем, чтобы в даль­нейшем при первой же возможности сделать переливание цельной крови.

Эффективность вливаний плазмы обуслов­ливается содержанием в ней гидрофильных коллоидов — протеинов, благодаря которым обеспечивается ее изотония по отношению к плазме реципиента, что способствует дли­тельной задержке перелитой плазмы в сосу­дистой системе реципиента. В этом заклю­чается неоспоримое преимущество вливаний плазмы перед вливаниями солевого, так на­зываемого физиологического раствора. По­следний, будучи введен внутривенно даже в больших количествах (до 1 л), является по существу балластом, так как почти не задер­живается в кровеносном русле. Особенно следует предостеречь от распространенного в практике подкожного вливания физиологи­ческого раствора, не оказывающего никакого влияния на расстроенную гемодинамику и лишь приводящего к отеку тканей.

Преимущество вливаний плазмы заклю­чается и в том, что они, как правило, не сопровождаются посттрансфуэионной реак­цией.

Наилучшим патогенетическим методом лечения постгеморраги­ческой анемии, возникшей в ре­зультате острой кровопотери, является переливание цельной крови или эритроцитной массы. Как показывают современные исследования, произведенные с помощью моченных радио­активным хромом (Сr51) эритроцитов, выжи­ваемость перелитых эритроцитов прибли­жается к физиологическим срокам. Дозиров­ка перелитой крови (эритроцитной массы) и методика ее введения определяются тремя факторами: 1) продолжающимся кровотече­нием или его прекращением, 2) количеством потерянной крови, 3) состоянием артериаль­ного давления.

При небольшой кровопотере, но продол­жающемся кровотечении переливают ка­пельным способом цельную кровь или плаз­му, предпочтительно свежую, в небольших гемостатических дозах (100—150 мл). В слу­чае, если кровотечение прекратилось, но кровопотеря велика, переливают предпочти­тельно эритроцитную массу в массивной дозе (не меньше 500 мл), причем вначале трансфузия производится струйным мето­дом, а в дальнейшем во избежание реакции кровь переливают медленно, лучше всего капельным способом.

В отдельных случаях, при снижении си­столического давления до 60 мм, выведение больного из шока может быть достигнуто путем внутриартериального переливания крови или плазмы до 250 мл (В. А. Неговский, 1956). Переливание крови производят в лучевую или плечевую артерию по на­правлению к аорте.

Эффективность гемотрансфузий опре­деляется в первый момент повышением артериального давления, а в дальнейшем — гематологическими сдвигами.

При тяжелой анемии в результате крово­потери, когда жизненные интересы больного диктуют необходимость экстренной опера­ции, только переливания массивных доз крови («трансплантация крови») способны обеспечить успешный исход операции.

Гемотрансфузия в период коллапса может не привести к желаемой цели вследствие пе­рераспределения крови со скоплением по­следней в сосудах брюшной полости (так на­зываемое «внутрисосудистое» кровотечение). В этих случаях наряду с массивными пере­ливаниями крови, произведенными струй­ным методом, необходимо вводить гиперто­нические кровезамещающие жидкости.

Наилучшими современными кровезамени­телями, обладающими одновременно противошоковым действием, являются дек-стран, полиглюкин и синкол.

Декстран представляет собой продукт жизнедеятельности бактерий Leuconostoc mesenteroides, синтезирующих из сахарозы питательной среды высокомолекулярное соединение типа полисахарида. В настоящее время синтезировано два отечественных пре­парата типа декстрана — полиглюкин (ЦОЛИПК) и синкол (ЛИПК).

В клинической практике применяется 6% раствор полиглюкина на 0,85% растворе хло­ристого натрия. Обладая высокой вязкостью (2,3—3,1) и, следовательно, высоким коллоидо-осмотическим давлением (60—90 мм Н2О), полиглюкин с молекулярным весом порядка 60 000 — 90 000 отличается высоким гемодинамическим действием, осуществляе­мым путем увеличения объема циркулирую­щей крови за счет притока тканевой жидко­сти в сосудистое русло. Доказано, что пере­ливание полиглюкина почти в 2 раза повы­шает окислительные процессы в тканях за счет улучшения гемодинамических показа­телей, способствуя компенсации постгемор­рагической гипоксии.

Полиглюкин задерживается в организме в течение 5—6 дней после переливания, а в органах ретикуло-гистиоцитарной систе­мы — до 6—8 недель.

Для получения гемодинамического эффек­та: повышения артериального давления, вы­вода больного из шокового состояния необ­ходимо переливать не менее 0,5—0,8 л поли­глюкина. При острой травме с кровопотерей инфузия полиглюкина производится перво­начально струйно, под контролем артериаль­ного давления. При подъеме систолического давления до 100—110 мм, а диастолического до 50—60 мм переходят на капельный метод с тем, чтобы в случае повторного падения артериального давления вновь перейти на струйный. Общая доза перелитого раствора полиглюкина достигает 1—1,5 л, максимум 2—3 л. Клинические наблюдения, помимо высоких качеств полиглюкина как плазмозаменителя, обладающего противошоковым действием, установили его ареактивность даже при переливании больших доз. В этом заключается неоценимое преимущество по­лиглюкина перед другими кровезаменяющими жидкостями. Аналогичными полиглюки-ну свойствами обладает синкол, представ­ляющий собой 6% раствор гидролизованного декстрана в 0,9% растворе хлористого натрия.

Если кровопотеря и степень анемии неве­лики (содержание гемоглобина не ниже 8 г%, или 50 единиц), то можно ограничиться пере­ливанием одного полиглюкина (в количестве не менее 0,5 л) с целью вывести больного из шокового состояния. При более резкой сте­пени анемизации (содержание гемоглобина ниже 8 г%) следует после введения 0,5—0,7 л полиглюкина перейти на гемотрансфузию. В случае, если больной резко анемизирован, но не находится в шоковом состоянии (систо­лическое давление выше 110 мм), предпочти­тельно с самого начала производить перели­вание цельной крови или эритроцитной мас­сы. Заслуживает внимания применение но­вого препарата желеэодекстрана — имферона. В зависимости от степени анемии и веса больного вводится от 6 до 96 мл имферона, что соответствует 0,3—4,8 г же­леза.


^ ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ


Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначитель­ных, но длительных повторных кровопотерь (рис. 38).

Чаще всего хроническая постгеморрагиче­ская анемия наблюдается при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), почечных, маточных. Даже оккультные кровопотери при язвенных или неопластических процессах в желудочно-кишечном тракте или ничтожные геморрои­дальные кровотечения, повторяющиеся изо дня в день, способны привести к тяжелому малокровию.

Зачастую источник кровотечения настоль­ко незначителен, что он остается нераспоз­нанным. Чтобы представить себе, каким образом малые кровопотери могут способ­ствовать развитию значительной анемии, до­статочно привести следующие данные: су­точное количество алиментарного железа, необходимое для поддержания баланса гемо­глобина в организме, составляет для взрос­лого человека около 5 мг. Это количество железа содержится в 10 мл крови.

Следовательно, ежедневная потеря при дефекации 2—3 чайных ложек крови не только лишает организм его суточной по­требности в железе, но с течением времени приводит к значительному истощению «железного фонда» организма, в резуль­тате чего развивается тяжелая железодефицитная анемия.

При прочих равных условиях развитие малокровия произойдет тем легче, тем мень­ше в организме запасы железа и чем больше (в общей сложности) кровопотеря.





Рис. ^ 38. Кроветворение и кроворазрушение при постгеморрагической анемии.


Клиника. Жалобы больных сводятся в основном к резкой слабости, частым голово­кружениям и соответствуют обычно степени анемии. Иногда, однако, поражает несоответ­ствие между субъективным состоянием больного и его внешним видом.

Внешний вид больного очень характерен: резкая бледность с восковидным оттенком кожи, бескровные слизистые губ, конъюнк­тив, лицо одутловато, нижние конечности пастозны, иногда в связи с гидремией и ги­попротеинемией развиваются общие отеки (анасарка). Как правило, больные анемией не истощены, если только истощение не вызва­но основным заболеванием (рак желудка или кишечника). Отмечаются анемические сер­дечные шумы, чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке, проводя­щийся на легочную артерию; на яремных венах отмечается «шум волчка».

^ Картина крови. Картина крови характери­зуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6—0,4); дегенеративные изменения эритроцитов пре­валируют над регенеративными; гипоцитохромия и микроцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз эритроцитов (табл. 18); лейкопения (если нет особых моментов, способствующих развитию лейкоцитоза); сдвиг нейтрофиль­ного ряда влево и относительный лимфоци­тоз; колич