Реферат: Атрезия пищевода

Атрезияпищевода –тяжёлый порокразвития, прикотором верхнийотрезок пищеводазаканчиваетсяслепо. Нижнийотрезок органачаще всегосообщаетсяс трахеей. Частоатрезия пищеводасочетаетсяс другими порокамиразвития –врождённымипорками сердца, желудочно-кишечноготракта, мочеполовойсистемы и др.В 5% случаев атрезияпищевода встречаетсяпри хромосомныхболезнях. Популярнаячастота – 0,3:1000.Сочетаниемужского иженского пола– 1:1.

Развитиепорока связанос нарушениямив ранних стадияхэмбриогенеза.Известно, чтотрахея и пищеводвозникают изодного зачатка– головногоконца переднейкишки. На самыхранних стадияхтрахея широкосообщаетсяс пищеводом.Их разделениепроисходитна 4-5 неделиэмбриогенеза.При несоответствиинаправленияи скоростироста трахеии пищевода, атакже процессоввакуолизациив солиднойстадии, которуюпищевод проходитвместе с другимиобразованиямикишечной трубкив сроки от 20 до40 дня, возможноразвитие атрезиипищевода. Изанамнеза беременноститипичнымиявляются многоводиеи угроза выкидышав первом триместре.

Этотпорок относитсяк наиболеетяжелым, несовместимымс жизнью безраннего хирургическоговмешательства. Как и большинствоврожденныхпороков развитиявнутреннихорганов, атрезиядовольно частосочетаетсяс врожденнымипороками развитиядругих органови систем.

В.А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторыуказывают назначительныйпроцент выявлениядо ( 80 – 90 % ) сопутствующегоданному порокутрахеопищеводногосвища. R. J. Bereton, H. Linda описываютсочетание атрезии пищеводас атрезией хоан, стенозомпилорическогоотдела желудка, билиарнойагенезией, врожденнымипороками сердца, атрезией тощейкишки. Выявилиу 4 – 6,9 % детей сатрезией пищеводапризнаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазиилицевой частичерепа, которыеотражают хромосомныенарушения (трисомию хромосомы21, 18, 13- 15 ).

Анатомическиеформы атрезиипищевода бываюткак без сообщенияс трахеей ( полноеотсутствиепросвета, аплазия пищевода ), таки с трахеопищеводнымсвищем. Размеры свищевого ходаразличные. Привтором вариантеатрезии верхнийотрезок пищеводанаходится науровне II-IIIгрудного позвонка, а нижний отрезоксоединяетсясвищевым ходомс задней илибоковой стенкойтрахеи илибронха. Обаотрезка находятсядруг от другана расстоянииот несколькихмиллиметровдо несколькихсантиметров.Уровень сообщенияс дыхательнойтрубкой различен: выше Iгрудногопозвонка, науровне II-III грудныхпозвонков, нижеIIIгрудного позвонка( последнийвариант встречаетсянаиболее часто). Известны случаис двойным свищем.Как правило, диаметр верхнегоотрезка пищеводабольше нижнего.Слепые концыотрезков могутсоприкасатьсядруг с другомили заходитьодин за другой.

На основаниианатомическихвариантовразличают шестьтипов атрезиипищевода:

а) –полное отсутствиепищевода; вместонего существуетсоединительнотканныйтяж;

б) – пищеводобразует дваизолированныхслепых мешка;

в) –верхний отрезокпищевода оканчиваетсяслепо, нижнийсоединен свищевымходом с трахеейвыше ее бифуркации;

г) – верхнийотрезок пищеводаоканчиваетсяслепо, нижнийсоединен свищевымходом с трахеейв месте еебифуркации;

д) – верхнийотрезок пищеводасоединен свищевымходом с трахеей, а нижний отрезокзаканчиваетсяслепо;

е) – верхнийи нижний отрезкипищевода соединеныс трахеей свищевымходом.

Стенкислепо заканчивающегосяотрезка пищеводагипертрофированны, а в дистальномего отрезкеистончены.

Клиническиесимптомы появляютсявскоре послерождения ребенка.Они довольнотипичны, чтосоздает предпосылкидля раннейдиагностикии своевременногохирургическоголечения. Наиболееранними ив тоже время постояннымисимптомомявляется обильноеи непрерывноевыделение изорта и носановорожденногопенистой вязкойслизи ( ложная«гиперсаливация» ).

При этом частьслизи аспирируется, появляютсяприступы цианоза.После отсасываниясодержимогонаступаетвременноеулучшение, азатем вновьпоявляютсяпенистые выделенияи приступыцианоза. Этопозволяетзаподозритьнепроходимостьпищевода ещедо первогокормления.

Второйосновной симптомобнаруживаетсяпри первом жекормленииребенка илипитье жидкости.Пища илижидкостьсразу выделяетсяобратно приполной атрезии, а при трахеопищеводномсвище, попадаявдыхательныепути, вызываетпоперхиваниеи тяжелый приступкашля с нарушениемдыхания и появлениемцианоза. Регургитацияпри приеме пищии жидкостиотличаетсяот рвоты тем, что она возникаетпосле одного– двух глотков.

Появлениеэтих симптомовтребует немедленнойпроверки проходимостипищевода. Дляэтого используютзондирование(катетеризацию)пищевода резиновымкатетером №8 –10, которыйвводится черезнос. При атрезиикатетер неудается провести глубже 10-12 см открая десен, таккак он упираетсяв слепой отрезокатрезированногопищевода. Приналичиипищеводно-трахеальногосвища катетерне удаетсяпровести вжелудок. А. П.Биезинь, С. Я.Долецкий, А. Г.Пугачев рекомендуютэтот метод приподозрениина атрезию ужепосле первогоосмотра больного.

Достаточноинформативнойявляется пробапо Elephant.сущность пробы заключаетсяв том, что вкатетер, находящийсяв пищеводе ипроведенныйдо упора, с помощьюшприца вводятвоздух в количестве10-15 см. При атрезии вдуваемыйвоздух тут жес шумом выходитобратно черезрот и нос больного.

Ужечерез несколькочасов жизниу ребенка сатрезией пищевода в тех случаях, когда имеютсяпищеводно –трахеальныесвищи, развиваетсясиндром дыхательнойнедостаточности, которая усугубляетсяпопаданиемв дыхательныепути желудочногосодержимого.

Приосмотре ребенкаотмечаетсяизменениеконфигурацииверхней половиныживота: западениеили уплощениеее, характерноедля полнойатрезии, иливыбухание вслучае атрезии с пищеводно–трахеальнымсвищем. оченьбыстро развиваютсядыхательныерасстройствав виде одышки, расстройстваритма дыхания, перемежающегося, а затем и постоянногоцианоза, в легкихпоявляютсявлажные хрипы.Характерноусиление этихрасстройствпосле каждогоприема пищии жидкости.После рожденияу ребенка сатрезией пищеводапервые 24 – 28 чбывает мекониевыйстул, а затемпоявляютсязапоры.

Втечение 2 – 3 сутокпосле рождениясостояниеребенка резкоухудшается, развиваютсятяжелые осложнения, важнейшим средикоторых являетсяаспирационнаяпневмония, обусловленнаяпопаданиемпищи и слизив дыхательныйтракт черезсвищевые ходы.При полнойатрезии наблюдаетсяне менее серьезноеосложнение– обезвоживаниеи истощение.Дыхательныерасстройстваприводят креспираторномуацидозу, полицитемии, повышениюгематокрита.

Окончательнаядиагностикаатрезии пищеводаи уточнениеее формы возможныс помощьюрентгенологическогоисследования.Единого

мнения о методикепроведенияэтого исследованияпока нет. Ю. Ф.Исаков, И. В. Бурков, Н. В. Ситковскийрекомендуютпроводить егос не тугимзаполнениемпищевода контрастнымвеществом. В.Д. Тихомировасчитает болеецелесообразнымиспользоватьв качествеконтрастноговещества йодолипол.

Рентгенологическоеисследованиеначинают собзорногоснимка груднойклетки, а затемпереходят крентгеноскопииорганов брюшнойполости. Приналичии пищеводно– трахеальногосвища в нижнемотрезке пищевода обнаруживаетсявоздух в желудкеи кишечнике.В последующемпроизводятконтрастноеисследованиепищевода обязательнов вертикальномположенииисследуемогос целью предупрежденияаспирацииконтрастноговещества.Целесообразнов качествепоследнегоиспользоватьводорастворимые препаратыйода. Рентгеновскиеснимки делаютв прямой и боковойпроекциях.

Послеокончаниярентгенологическогоисследованияконтрастноевещество тщательноотсасывают. Преимуществоводорастворимыхйодистых препаратовперед барийсодержащимиконтрастнымивеществамизаключаетсяв легкости иполноте отсасывания.На рентгеновскомснимке выявляетсязаполнениеконтрастнымвеществомслепого отрезкапищевода илипроникновениеего непосредственнов легкие ( приналичии пищеводно– трахеальногосвища ). Однакои при полной атрезии пищеводаконтрастноевещество можетоказаться влегочной тканивследствиерегургитацииего, но в гораздоменьшем количестве.Для предупрежденияподобногоявления используемоедля контрастированияпищевода количествойодолипола не должно превышать2 мл.

Дляуточнениядиагноза необходимоприменениеэзофагоскопии, трахеобронхоскопии. W. Holzgreve сообщает одиагностическомзначении прираспознаванииатрезии пищеводаопределения ацетилхолинэстеразыв амниотическойжидкости впренатальномпериоде.

Толькораннее оперативноевмешательствоможет спастижизнь ребенкус атрезиейпищевода. Ужев родильномдоме должнабыть начатапредоперационнаяподготовка, включающаяаспирациюсодержимогорото – носоглоткикаждые 15 – 20 мин, дачу кислорода, полное исключениекормления черезрот. Транспортировкадолжна бытьвыполненаспециализированнойбригадой вмаксимальнокороткий срок.Общая длительностьпредоперационнойподготовкиопределяетсятяжестью нарушенийгомеостаза и гемодинамики, дыхательнойнедостаточностью, степеньюдегидратации. При явныхпризнакахаспирации, нарушениидыхания, а темболее при пневмонииили ателектазенеобходимокак можно раньшеприбегать кпрямой ларингоскопиис катетеризациейтрахеи и аспирации.При неэффективностипоследней поднаркозом проводятбронхоскопиюили интубацию трахеи с тщательнойаспирациейсодержимого.Больного помещаютв кувез, гдеобеспечиваютсянепрерывнаяподача кислорода, аспирациясодержимогоротоглотки, согревание.Назначаютинфузионную, антибактериальную, симптоматическуютерапию.

Выборметода оперативноговмешательстваопределяетсяформой атрезиии состояниембольного. Принаиболее частойформе атрезиис дистальнымтрахеопищеводнымсвищем у больныхс малым операционнымриском ( доношенных, без сочетанныхпороков жизненноважных органови симптомоввнутричерепнойродовой травмы) целесообразноначинать сторакотомии, разделениятрахеопищеводногосвища. Еслидиастаз междуконцами пищеводане превышает1.5-2 см, то накладываютпрямой анастомоз.При большомдиастазе отрезковпищевода накладываютшейную эзофагостомуи гастростомупо Кадеру. Прине свищевыхформах из-зазначительногодиастаза выполняютоперацию гастростомиии эзофагостомии.У больных свысоким операционнымриском оперативноевмешательствочаще начинаютс наложениядвойной гастростомии( первая – длякормления череззонд, заведённыйв двенадцатиперстнуюкишку, вторая– для декомпрессиижелудка и уменьшенияаспирации ).Второй этапоперации выполняютпосле улучшениясостояния, спустя 2-4 дня.

Впослеоперационномпериоде продолжаютначатую интенсивнуютерапию. Кормлениеребёнка проводятчерез зонд, введённыйинтраоперационночерез анастомозлибо в гастростомупосле восстановленияпассажа покишечнику. На6–7-е сутки исследуютсостоятельностьанастомоза.Под контролемрентгеновскогоэкрана черезрот ребёнкавводят 1-2мл.йодолипола.Оцениваютпроходимостьзоны анастомоза, исключаютзатёки контрастноговещества. Приотсутствииосложненийребёнка начинаюткормить черезрот. Через 2-3 неделипосле операциипроводят контрольнуюфиброэзофагогастроскопиюс оценкой степенипроходимостизоны анастомоза, состояниякардии, симптомовэзофагита.Сужение анастомоза, встречающегосяв 30-40% случаев, требует бужирования( бужи №22-24 ). Длительностьбужированияконтролируетсяэзофагоскопией.

Ребёнокв послеоперационномпериоде в течениепервого годажизни требуетпостоянногодиспансерногонаблюдения.Возможны явлениядисфагии, осложняющиесянепроходимостьюо области анастомоза, что требуетсрочной эзофагоскопии.В связи с этимдети на первомгоду жизнитребуют кормлениягомогенизированнойпищевой массы.Недостаточностькардии и желудочно-пищевойрефлюкс, нередкоосложняющийпослеоперационныйпериод, клиническипроявляютсяночными регургитациями, повторнымипневмониями, срыгиваниямии требуютсвоевременнойдиагностики.В связи с операционнойтравмой возвратногонерва у детейв ближайшие6-12 месяцев возможнаосиплостьголоса.

Удетей с эзофаго-и гастростомойв возрасте от2-3 месяцев до3-х лет выполняютвторой этапоперации –пластику пищеводатолстокишечнымтрансплантатом.

Н.Г. Зернов, Т.П. Сашенкова, И.П. Остроухова «Заболевание пищевода у детей» Москва «Медицина» 1988г. 173с.

Е.П. Иванов и др. «Лечение атрезии пищевода у детей» Хирургия 1980г. №7 стр.89-90.

Б.М. Красюк, К.А. Залогин, Е.Н. Горелова «Успешное лечение атрезии пищевода» Вестник хирургии им. Грекова 1981г. т.126 №4 стр.95-96.

Ю.Ф. Исаков «Хирургические болезни у детей» Москва «Медицина» 1993г. стр.123-126.