Реферат: Гемолитическая болезнь новорожденных

Нормы биллирубинакрови: общий– 3,4 – 13,7 мкмоль/л

Непрямой– 2,-56 – 10,3 мкмоль/л

Желтуха прибиллирубине27,2 – 34 мкмоль/л.

ГБН возникаетв результатереакции аглютинации( АТ+АГ) с последующимлизисом эритроцитов(гемолиз). Связанас антигеннойнесовместимостьюкрови материи плода по Rh-факторуили системеАВ0.

У 15% европейцев.7% негров, 1% китайцевотсутствуетRh-антигенД. При переливаниикрови, абортахобразуютсяантитела противантигена Д- IgG– легко проникаютчерез плацентуи аглютинируютэритроцитыплода. Перваябеременностьможет закончитсяблагоприятно, т.к. титр АТневысокий.Непрямой биллирубиндействует впоследние срокибеременностина более зрелыеткани плода– не так опасно.Если в началебеременности– плохой прогноз.

КлиникаRh-конфликта.

Самая тяжелая – отечная форма.

Тяжелая – желтуха новорожденных.

Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз – эритробластоз плода).

1-яформа: повреждениевсех тканей.Рождаетсямертвым илиумирает в первыечасы. Циррозпечени, недоношенность, восковидныйотек кожи, бледностьцианоз, полостныеотеки. Механизмобразованияотеков – гипопротеинемия, высокая проницаемостькапиляров дляНБ. Увеличенапечень, селезенка.Анемия: нормобластыи ретикулоциты– 150 и более на1000 эр., лейкоцитоз.УЗИ – поза Будды, ареол вокругголовы – отеккожи.

2-я форма: ребенокчаще доношенный.Желтушный срождения илив первые сутки.Желтая первороднаясмазка. С течениемвремени желтуханарастает. Онамаскируетбледность.Синдром угнетенияили общеебеспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия, кровоизлиянияв кожу, внутренниеорганы, гепатоспленомегалия.Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин310-340 мкмоль/л, снижение-глобулина, общего белка.Заканчиваетсясмертью иливозникновением«ядерной»желтухи.

Степенитяжести поуровне биллирубина(мкмоль/л).

50-70– первая степень.

85-150 – втораястепень

170 и выше – 3степень.

3 форма (5%).Проявляетсяна 1-2 недели.Бледность сжелтушнымоттенком, сниженыпоказателикрасной крови:1 степень – Нbвыше 150г/л

2 степень –150 –115

3 степень –менее 110.

Клиника приАВ0 несовместимости.

Более30% связанно сА или В несовместимостью( у ребенка Аили В, у матери0 гр).

легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая. Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный.

Патологическаяжелтуха возникаетв первые 36 часовжизни. Общийбиллирубину доношенныхболее 206 мкмоль/л, у недоношенных– более 250 мкмоль/л.

Симптомысохраняютсяболее 8 дней удоношенныхи более 2-х недельу недоношенных.

Осложнения:1. биллирубиноваяэнцефалопатия.Вероятностьвозрастаетпри гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов.Основные показатели– масса прирождении, уровеньНБ. Риск энцефалопатиивозрастаетпри наличиихотя бы одногопункта:

масса менее 1000гр.

по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов.

рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов.

рН меньше 7,15 в течении 1-го часа

Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов.

Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови.

есть гемолиз

ухудшение состояния.

Светолечение.

Переливание крови.

Фенобарбитал.

Светолечение: переводит НБв нетоксичнуюформу синимили белым цветом.Учитываютскрытые потерижидкости, можетбыть понос, сыпь, симптом«бронзовогоребенка» (поражениепечени).

Фенобарбитал:5 –8 мг / кг / сутки.Способствуетконъюгациибиллирубина.Действует с3-х по 7-е сутки.Максимальнаядоза 10 мг/кг/сутки.