Реферат: Аномалия трехстворчатого клапана и транспозиция магистральных сосудов
Реферат
на тему:«Аномалиятрехстворчатогоклапана
и транспозициямагистральныхсосудов»
Аномалиятрехстворчатогоклапана
Основныесимптомы враннем возрасте- одышка и разнообразныенарушениясердечнойдеятельности, в основномчастые приступыпароксизмальнойтахикардии.Выраженнаяартериальнаягипоксемияразвиваетсялишь с течениемвремени. Сердцев ранние стадииболезни значительнорасширяется.Тоны его приглушены.Второй тон надлегочной артериейослаблен. Шумнетипичен, иногда можетотсутствовать.В терминальнойстадии болезниразвиваютсятяжелая артериальнаягипоксемияи явлениянедостаточноститрехстворчатогоклапана.
На ЭКГ определяетсявысокий заостренныйили расширенныйзубец Р, удлинениеинтервала Р-<2- Очень частонаблюдаютсяблокада правойножки пучкаГиса и желудочковыекомплексы типаВольфа-Паркинсона- Уайта с отклонениемэлектрическойосп сердцавлево.
При рентгенологическомисследованииобнаруживаетсяувеличениеграниц сердцаза счет правогопредсердия, а также левыхотделов. Сосудистыйпучок узкий.Легочные поляповышеннойпрозрачности, сосудистаяпульсациявыражена слабо.
При ангиографическомисследованииопределяютсярасширениеполости правогопредсердия, медленноепоступлениекрови в легочныесосуды и заполнениелевых отделовсердца и аорты.
Зондированиесердца выявляетрешающие признакидля диагноза.Особенно важноезначение имееткривая давления, записаннаяиз правогопредсердия, на которой принедостаточноститрехстворчатогоклапана виднаволна регургитациикрови из правогожелудочка. Приизвлечениизонда из правогожелудочка можнополучить дваразличныхуровня давленияс формой кривой, характернойдля желудочка.Этот феноменвозникаетвследствиеразделенияжелудочканеправильноразвитым клапаном.Кривая давленияжелудочковоготипа постепеннопереходит вкривую предсердноготипа. Давлениев правом желудочкеобычно нормальное.Амплитуда зубцана кривой предсердияуказывает наего гипертрофию.
Прогнознеблагоприятный.Наиболее частойпричиной смертибольных являетсясердечнаянедостаточность.Описаны случаивнезапнойсмерти.
Попыткирадикальноголечения порокаоказались внастоящее времябезуспешными.
Врожденныйстеноз и атрезиятрехстворчатогоклапана. Недоразвитиелибо сужениетрехстворчатогоклапана сочетаетсяс рудиментарнымправым желудочком, с обязательнымдефектоммежпредсерднойперегородкии высоким дефектоммежжелудочковойперегородки(у 90% больных).
У преобладающегочисла больныхнаблюдаетсястеноз устьялегочной артерии.Кровь, поступающаяиз правогопредсердияв левое, можетпоступать влегкие черездефект межжелудочковойперегородкиперемещеннуюи отходящуюиз левого желудочкалегочную артерию, открытый артериальныйпроток и черезартерии большогокруга кровообращения.
/>
Рис.1. Схемаполной транспозициимагистральныхсосудов.
Клиническаякартина тяжелая.У больных развиваютсявыраженныйцианоз, одышка.При инфундибулярномстенозе легочнойартерии могутнаблюдатьсятяжелые приступыасфиксии.
Рентгенологическоеи другие специальныеметоды исследованияпозволяютвыявить признакигипоплазииправого желудочка.Особое значениедля диагнозаимеют данныеЭКГ (левограмма)и ангиокардиографии(выявляетсядефект заполненияконтрастнымвеществомобласти расположенияправого желудочкасердца, раннеезаполнениелевого желудочка, а затем одновременноевыполнениеаорты и легочнойартерии).
Прогнознеблагоприятный.Смерть наступаетвследствиехроническойгипоксемиилибо сердечнойнедостаточности.
Для леченияприменяют лишьпаллиативныеоперации типаанастомозаБле-лока — Тауссиг, Потса — Смитаили наложениекава-пульмональногоанастомоза.
Транспозициямагистральныхсосудов. Приэтом порокесердца аортавыходит изправого желудочка, а легочнаяартерия излевого. По мнениюБейли, этотпорок встречаетсянередко, но принем большинстводетей погибаетв первые годыжизни. По Хенлонуи Блелоку, средняяпродолжительностьжизни больныхс транспозициеймагистральныхсосудов, еслиони не погиблив первые днижизни, не превосходит5 лет.
Транспозициямагистральныхсосудов несовместимас жизнью, еслинет сопутствующиханомалий развития, компенсирующихнарушениягемодинамики, вызванныеперемещениемаорты и легочнойартерии. К такимкомпенсаторныманомалиямотносятся: дефекты межпредсерднойили межжелудочковойперегородки, аномалийныйдренаж легочныхвен, открытыйартериальный(боталлов) проток.
При транспозициимагистральныхсосудов кровотокчерез легкиеповышен, чторано приводитк развитиюсклероза всистеме легочныхсосудов. Иногдатранспозициямагистральныхсосудов сочетаетсясо стенозомлегочной артерии.В этих случаяхкровоток полегочным сосудамуменьшен.
Клиническиесимптомы транспозициимагистральныхсосудов — цианоз, одышка. Характерноразвитие цианозас момента рождения.При компенсацииосновногопорока незаращеннымартериальнымпротоком нижняяполовина телабольных менеецианотична, чем верхняя.
Границысердца у больныхтранспозициеймагистральныхсосудов оказываютсярасширеннымиуже на раннихстадиях болезни(в отличие оттетрады Фалло).Сердечные шумынехарактерныи могут дажеотсутствовать.Второй тон надлегочной артериейакцентирован.Если транспозициямагистральныхсосудов сочетаетсясо стенозомлегочной артерии, второй тон надлегочной артериейослаблен.
При рентгенологическомисследованииотмечаютсяувеличениеграниц сердца, переполнениесосудов малогокруга кровообращения, расширениелегочной артерии.
Решающеезначение длядиагностикиимеет селективнаяангиокардиография, с помощью которойможно доказать, что правыйжелудочекопорожняетсяв аорту, а левый- в легочнуюартерию.
Лечениехирургическое.Операции заключаютсялибо в перемещенииполых и легочныхвен, пересадкелевых легочныхвен в коронарныйсинус, либо вперемещенииаорты с легочнойартерией. Летальностьпри этих операцияхогромная, и онимало кем применяются.
Общий артериальныйствол можетбыть ложными истинным. Приложном общемартериальномстволе недоразвиталибо легочнаяартерия, либоаорта. Истинныйобщий артериальныйствол можетбыть полным, когда перегородкамежду аортойи легочнойартерией отсутствует, и частичным, когда от сердцаотходит одинсосудистыйствол, разделяющийсязатем на аортуи легочнуюартерию. В рядеслучаев основнойпорок сердцасочетаетсяс дефектамимежжелудочковойперегородки, вплоть до полногоее отсутствия.
При истинномобщем артериальномстволе в легкиепоступаетповышенноепо сравнениюс нормой количествокрови и развиваетсясиндром переполнениясосудов малогокруга кровообращения.В результатесмешения умеренногоколичествавенозной кровис артериальнойцианоз у такихбольных выраженнерезко. У больныхсложным общимартериальнымстволом (атрезиялегочной артерии)значительнонарушаетсякровоток черезлегкие и наблюдаетсязначительнаяпшоксемия.Границы сердцаобычно расширены.При истинномобщем артериальномстволе над всемсердцем слышенгрубый систолическийшум, особеннов точках проекциикорня магистральныхсосудов. Второйтон у основаниясердца бываетгромким и чистым.Иногда слышендиастолическийшум, связанныйс недостаточностьюклапановартериальногоствола.
Электрокардиографическоеисследованиене выявляетсимптомов, характерныхдля общегоартериальногоствола.
Рентгенологическоеисследованиепри истинномобщем артериальномстволе позволяетвыявить резкоепереполнениесосудов легких, в поздних стадияхзаболевания- склероз легочныхсосудов. Теньсердца значительноувеличена; сосудистыйпучок узкий.У больных сложным общимартериальнымстволом рентгенологическаякартина почтине отличаетсяот таковой притетраде Фаллосо значительнымстенозом легочнойартерии.
Решающеезначение длядиагноза имеетангиокардиографическоеисследование, при котором, как правило, обнаруживаетсяодновременноезаполнениеобоих желудочкови изображениеодного артериальногоствола, исходящегоиз обоих желудочков.
Прогнознеблагоприятный.Смерть больныхнаступаетвследствиегипоксемии, декомпенсациисердца, бактериальногоэндокардита, а при истинномобщем артериальномстволе — и отпрогрессирующегосклероза сосудовлегких.
Лечениенеэффективно.Оперативноелечение непредложено.
Стеноз устьяаорты. Выделяютследующие формыстеноза устьяаорты: клапанный, подклапанный, надклепанныйстеноз, а такжегипоплазиюдуги аорты. Привсех этих формахиз-за органическогопрепятствиянарушен оттоккрови из левогожелудочка, чтоведет к егонапряженнойдеятельности.Мышца левогожелудочка резкогипертрофируется, что в сочетаниис нарушеннымкоронарнымкровообращениемведет к раннемуразвитиюкардиосклероза, жировому перерождениюмышцы сердца, образованиюмикроинфарктов.При клапанномстенозе из-затурбулентноститока кровирасширяетсявосходящаяаорта (постстенотическоерасширение); стенка ее современемсклерозируется.
По мнениюГорлина ссотрудниками, достаточносужения устьяаорты на 10% противнормы, чтобыпоявилисьпервые признакинарушениякровообращения.Однако В.В. Парини Ф.3. Меерсонсчитают, чтопри аортальныхпороках минутныйобъем крови, скорость кровотокаи масса циркулирующейкрови в течениедлительноговремени могутоставатьсяв пределахнормы. Уиггерсустановил, чтоударный и минутныйобъем сердцапри суженииустья аортыуменьшаетсядо 60-70% нормы. Дажепри сравнительнонебольшомсужении устьяаорты давлениев левом желудочкеповышается, что обусловливаетего напряженнуюдеятельностьи изменениединамики сердечногосокращения.Кривая внутрижелудочковогодавления становитсяостроконечной.При значительномсужении устьяаорты сокращениежелудочкаприближаетсяк изометрическомутипу, при которомувеличениеостаточногообъема и подъемначальногонапряженияведут к повышениюпротив нормыдавления вжелудочке(Уиггерс). Меняетсякривая внутриартериальногодавления: крутойподъем, вследза которымследует выраженноеанакротическоеуглубление.
При врожденномстенозе устьяаорты у частибольных ужев раннем детствеможет наблюдатьсятяжелая клиническаякартина.
У ряда больныхуже пальпациягрудной клеткидает основаниезаподозритьклапанныйстеноз аорты.При пальпации, которую следуетосуществлятьодновременнообеими руками, определяетсяразлитой усиленныйсердечныйтолчок, зависящийот сокращениялевого желудочка.Сердечныйтолчок, какправило, совпадаетс резко выраженнымсистолическимдрожанием, ощущаемым воII межреберьесправа у грудины.
Пальпация, а также аускультацияобласти расположениядуги аорты заяремной вырезкой(у детей здесьлегко нащупатьдугу аорты)дают почтинеоспоримыефизикальныеданные, характерныедля стенозааорты. Грубый,«стенотический»шум, приобретающиймаксимальноезвучание воII межреберьесправа у грудины, заканчивается(при клапанномстенозе) глухимослабленнымвторым тоном.Систолическийшум при стенозеаорты хорошопроводитсяпо магистральнымсосудам. Нафонограммеобласть шумаимеет ромбовиднуюформу. На ЭКГ, несмотря навыраженнуюгипертрофиюлевого желудочка, отклоненияоси сердца уряда больныхне отмечается; однако у многихбольных на ЭКГопределяютсяизменения, характерныедля гипертрофиилевого желудочка.На баллистокардиограммеу большинствабольных клапаннымстенозом аортыобнаруживаетсяукорочениезубца К, чтосвидетельствуетоб уменьшениикровенаполненияаорты.
При рентгенологическомисследованиииз-за увеличениялевого желудочкасердце приобретаеттак наз. аортальнуюконфигурацию, напоминая формубашмака (рис.2).Левая границасердца смещенаиногда до переднейподмышечнойлинии.
/>
Рис. 2. Клапанныйстеноз аорты:«талия» сердцавыражена, левыйжелудочекувеличен.
Сердечная«талия» выраженадостаточнохорошо; левоепредсердиеи ствол легочнойартерии расширяютсялишь при недостаточностилевого желудочка.В левом косомположении виденувеличенныймассивный левыйжелудочек. Ужепо обзорнойрентгенограммеможно судитьо расширениивосходящейаорты. Прирентгенокимографииопределяютсярезко выраженныеувеличенные, часто деформированныеиз-за миокардиодистрофиизубцы левогожелудочка. Вто же времяпульсациявосходящегоотдела аортыбывает выраженаслабо. Выраженнойгипертензиималого кругакровообращенияне развивается, поэтому легочныйрисунок, какправило, неизменен: легочнаяартерия и ееветви не расширены.При зондированииправых полостейсердца при этомпороке характерныхизменений невыявляется.
Ангиокардиографияпозволяетполучить рядважных данныхдля диагнозасужения устьяаорты. Из-занарушенияпоступлениякрови в аортуконтуры левогопредсердияи левого желудочкачетко контрастируются.Полость левогожелудочкаоказываетсярасширенной.Контрастноевещество медленнопоступает ввосходящуюаорту, котораяпри клапанномстенозе, а уряда больныхи при подклапанномоказываетсярасширенной.Особенно большоезначение длядиагностикистеноза аортыи определениястепени расстройствгемодинамикипри нем имеетпункция левогожелудочка сзаписью давленияв аорте и желудочкеи введениемв полость желудочкаконтрастноговещества (рпс.3).
/>
Рис.3. Вентрикулоаортограммау больного склапаннымстенозом аорты(контрастноевещество введеночерез иглу припункции левогожелудочка); восходящаяаорта аневризматическирасширена.
Обнаружениеразницы давленияв желудочкеи аорте даетвозможностьбезошибочнопоставитьдиагноз стенозаустья аорты.При клапанномстенозе кривыедавления, записанныеиз левого желудочкаи аорты, имеютхарактернуюформу. При медленномизвлечениизонда из аортыпри подклапанномстенозе в моментнизведениязонда за клапанына кривой выявляетсясоответственнокамере междуклапанами иместом стенозападение диастолическогодавления донуля, в то времякак систолическоедавление остаетсятаким же, какв аорте.
Присочетанииклапанногостеноза сподклапаннымрегистрируютсятри уровнясистолическогодавления: ваорте, в камеремежду сросшимисяклапанами икольцом подклапанногостеноза и влевом желудочке.Следует отметить, что подклапанноесужение обусловливаетиногда склерози деформациюсамих клапанов.В таких случаяхна кривой, полученнойпри извлечениизонда из аорты, также можноопределитьтри различныхуровня давления.
Ангиокардиограмма, полученнаяпри введенииконтрастноговещества вполость левогожелудочка приего пункции, позволяетвыявить диаметрстенозированногоотверстия иего уровень(клапанный, подкла-панный), а также получитьизображениевосходящейаорты.
Лечениестеноза устьяаорты оперативное, с целью устранениястеноза.
Показанияк операции: прогрессирующеетечение заболевания, гипертрофиялевого желудочка, дистрофическиеизменениямиокарда, нарушениединамикикровообращения.Следует иметьв виду, что кажущаясядоброкачественностьпорока обманчива: при отсутствииу ряда больныхвидимых гемодинамическихнарушенийвозможны скрытыеглубокие изменениямиокарда левогожелудочка, егорезко выраженнаягипертрофияи кардиосклероз.
Приклапанном иподклапанномстенозе операциюнеобходимопроизводитьпод контролемзрения на «сухом»сердце как сприменениемискусственногокровообращения, так и на выключенномиз кровообращениясердце в условияхгипотермии.Подклапанныйстеноз целесообразнееустранять сприменениемискусственногокровообращения, а клапанный- на «сухом»сердце подгипотермией.Принципы операциитакие же, каки при устраненииклапанногостеноза легочнойартерии.
Первыеуспешные операциина клапанахаорты на «сухом»сердце в условияхгипотермиипод контролемзрения произвелиКлауз и Невилл(Ск-даез, 1955), а вСоветском Союзе- В.И. Бураковский(1959).
Надклапанныйстеноз устраняютв условияхискусственногокровообращения; операция заключаетсяв пластикевосходящегоотдела аорты.Эффект операцийудовлетворительный.После операцииустраненияклапанногостеноза аортысуществуетопасностьразвитиянедостаточностиаортальныхклапанов.