Реферат: Анестезия при врожденных пороках сердца
Реферат
Тема: Анестезия приврожденныхпороках сердца
План
Вступление
Первичныенарушениягемодинамики
Вторичныенарушениягемодинамики
Снотворные
Транквилизирующиесредства
Нейролептикии нейроплегики
Анальгетики
Дефектмежпредсерднойперегородки
Атриовентрикулярныйканал
Дефектмежжелудочковойперегородки
Открытыйартериальныйпроток
Коарктацияаорты
ТетрадаФалло
Литература
Вступление
С точкизрения кардиоанестезиологиибольшую значимостьимеет не столькоанатомическаяхарактеристикапорока, сколькопатофизиологическиесдвиги в организме, сопровождающиету или инуюпатологиюсердца. Важноучитывать, чтотакие сдвигивначале носятприспособительный, адаптационныйхарактер, постепеннотеряя целесообразностьвследствиеразвития вторичныхнарушенийгемодинамики.С этих позицийбольшую практическуюзначимостьимеет классификация, которую приводятВ.И. Бураковскийи А.В. Иваницкий(1982). В ней первоеместо занимаетпатофизиологическийаспект гемодинамикипри врожденныхпороках сердца.
Первичныенарушениягемодинамики
I.Гиперволемиямалого кругакровообращенияс перегрузкой:
1) правогожелудочкасердца (дефектмежпредсерднойперегородки, аномальныйдренаж легочныхвен);
2) левогожелудочка(открытыйартериальныйпроток, дефектаортолегочнойперегородки);
3) обоихжелудочков(дефект межжелудочковойперегородки, транспозициямагистральныхсосудов).
II.Затруднениевыброса кровииз полостейсердца:
из правого желудочка (различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии);
из левого желудочка (различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты).
III.Препятствиенаполнениюжелудочковсердца (врожденныесужения атриовентрикулярныхотверстий).
IV.Врожденнаяклапаннаянедостаточность, обусловливающаяувеличениеударного объемасоответствующегожелудочка.
V.Гиповолемиямалого кругакровообращенияс одновременнымувеличениемминутногообъема в большомкруге кровообращения, обусловленнымранним сбросомвенозной кровив большой круг(тетрада Фалло, некоторые формытранспозициимагистральныхсосудов и т.д.).
VI.Смешиваниевенозной кровис артериальнойпри равныхпримерно минутныхобъемах большогои малого кругакровообращения(общее предсердие, некоторые формытранспозициимагистральныхсосудов).
VII.Выброс всейвенозной кровив большой кругкровообращенияс экстракардиальнымимеханизмамикомпенсаций(общий артериальныйствол).
Вторичныенарушениягемодинамики
В основеэтих нарушениилежат вторичныепатологическиепроцессы, развивающиесяв сосудах малогокруга кровообращенияили в миокарде:
I.Увеличениеминутногообъема кровибольшого кругакровообращениякак следствиепостоянногосброса венознойкрови в артериальнуюсистему. Этинарушениягемодинамикихарактерныдля развитиявыраженногосклероза сосудовмалого кругакровообращения(вторичнойлегочной гипертонии), при дефектахперегородоксердца, открытомартериальномпротоке, аортолегочномсвище.
II.Различные формыдекомпенсациисердечнойдеятельности.
III.Артериальнаягипертонияв сосудах верхнегоотдела туловищаи гипотонияв нижних егоотделах прикоарктацииаорты.
Снотворные
В детскойпрактике применяютфенобарбитал, барбамил инитрозепам.Маленькие детиобычно хорошоспят наканунеоперации, иназначать имснотворныене требуется.На ночь наканунеоперации снотворныедают главнымобразом детямпрепубертатногои пубертатногоо возраста, какправило, втаблетированнойформе. Можноприменитьснотворныев виде суппозиториев.
Транквилизирующиесредства
В последниегоды отдаютпредпочтениедиазепаму. Чащеназначают егов дозе 0,1 мг/кгвнутримышечноза 40 мин до индукции.За 2 ч до операцииребенок получаетэтот препаратвнутрь в аналогичнойдозе [Bland J.,Williams С., 1979].
Нейролептикии нейроплегики
Впедиатрическойпрактике широкоиспользуютдипразин, супрастини дроперидол.Дипразин оказываетотчетливоеантигистаминное, бронхолитическоеи седативноедействие, потенцируетэффект анальгетикови анестетиков.Часто его применяютв сочетаниис атропиноми промедоломза 40—45 мин дооперации. Дроперидолобычно назначаютв сочетаниис фентанилом(таламонал) иатропином.
Анальгетики
Вомногих центрахза рубежомпредпочтениеотдают применениюв премедикацииморфина с атропиномили скополамином.Так, детям до1 года за 45 миндо операциивводят внутримышечноморфин (0,2 мг/кг)и скополамин(0,01 мг/кг) или атропин(0,02 мг/кг). В нашейстране дляпремедикацииу детей предпочтениеотдают промедолув сочетаниис атропиномили метацином.Промедол вменьшей степени, чем морфин, угнетает дыхание, вызывает тошнотуи рвоту, хорошопотенцируетседативныйи транквилизирующийэффект диазепама.
В последниегоды у детейдля премедикациишироко применяюткетамин. Однаковнутримышечноевведение этогопрепарата передоперацией поклиническомуэффекту трудноназвать премедикацией.По существуэто вводнаяанестезия(сознаниеутрачивается), хотя недостаточноадекватнаядля началахирургическоговмешательствана сердце.
В.А.Михельсон(1985) указывает, что премедикациякетамином иатропином даетдостаточновыраженныйседативныйи анальгетическийэффект, однаконежелательнымипроявлениямитакой медикаментознойподготовкислужат тахикардия, гипертензияи гипертонус.Более выгодносочетать кетаминс дроперидоломили диазепамом.
Наиболееприемлемаследующая схемапремедикацииу детей: атропин(0,02-0,03 мг/кг), кетамин(2—5 мг/кг) и диазепам(0,1—0,2 мг/кг) илидроперидол(0,1 мг/кг).
Началовводной анестезиив практическомотношении можетзависеть отсостоянияпсихическихи моторныхреакций ребенка.Большое значениеимеет предоперационныйконтакт анестезиологас ребенком.Общение с нимв палате позволяетв определенноймере прогнозироватьреакцию припоступленииего в операционную.Если ребеноклегко возбудим, мало контактен, капризен, томожно заранеепредвидеть, что после стандартнойпремедикациина операционномстоле он будетпроявлятьнегативизм, беспокойство, двигательноевозбуждение.Индукцию, какправило, начинаютв палате свнутримышечноговведения кетамина, диазепама иатропина. Следуетотметить, чтоутрата сознаниянаступаетбыстро, поэтомупри доставкев операционнуюребенка долженсопровождатьанестезиологили опытнаясестра-анестезист, готовые к проведению ИВЛ.
Детистаршего возрастаболее спокойнореагируют наобстановкуоперационной, более контактныи спокойнопереносятвенепункциюи внутривенноевведение катетераперед началоминдукции. Всеже в ряде случаеву детей наоперационномстоле могутпоявитьсябеспокойствои негативизм, что требуетбыстрого началаиндукции. Втаких случаях, если естьвозможность, следует быстроввести внутривеннодиазепам, миорелаксанти анальгетик.
Есливена еще непунктирована, то через маскуначинают подаватьфторотан всочетании сосмесью закисиазота и кислорода(1:1). Однако лучшебыстро сделатьвнутримышечнуюинъекцию кетамина(6—8 мг/кг). Послеэтого уже вспокойнойобстановкевыполняютканюляцию вен, налаживаютнеобходимыймониторныйконтроль.
Обычнопри индукциимедленно внутривенновводят диазепамс панкурониемили с тубокурарином(тест-доза) ифентанилом, затем дитилин, после чеговыполняютинтубацию.
Приподдержаниианестезии иИВЛ у детейважную рольиграют увлажнениеи температурадыхательнойсмеси Обязательновведение зондав желудок, особенномаленькимдетям, еслииспользуютсяинтратрахеальныегрубки безманжеток. Давлениев дыхательныхпутях не должнопревышать 2 кПа(20 см вод. ст.). ПараметрыИВЛ устанавливаютна аппарате, исходя из данныхпредоперационногоисследованиявнешнего дыханияили ориентируясьпо номограммедля детей. Большоезначение имеетчеткий контрольза температуройтела, так какдети быстрееохлаждаютсяи крайне неблагоприятнореагируют набыстрое согревание.
Легкуюстепень анестезииподдерживаютс помощью фторотанав небольшихдозах, сочетаяего с закисьюазота либофентанилом, панкурониемили тубокурариноми диазепамом.
Характернымаспектомпатофизиологиипорока являютсяшунтированиекрови черездефект, обструкциявыходногоотдела желудочкаили сочетаниеэтих проявленийврожденнойаномалии сердца.Шунтированиекрови черездефект слеванаправо илиже справа налевообусловливаетстепень увеличенияили уменьшениялегочногокровотока.
Сброскрови справаналево характеризуетсяопределеннойстепенью выраженностицианоза и эритремии.Дефекты с уменьшеннымлегочным кровотокоми цианозомхарактерныдля тетрадыФалло, трикуспидальнойи легочнойатрезии. Известно, что уменьшениелегочногокровотока иповышениедавления влегочной артериипроисходитв норме подвлиянием повышениядавления ввоздухоносныхпутях, пониженииРаО2 и уменьшениирН. У больныхс обедненнымлегочным кровотокомпри ИВЛ следуетакцентироватьвнимание наэтом, так какзначительноеповышениедавления навдохе можетеще большеснизить легочныйкровоток иувеличитьшунтированиекрови черездефект (в частности, при тетрадеФалло).
Следуетотметить, чтоснижение легочногокровотокаудлиняет времянаступленияэффекта ингаляционныханестетиков, делает их применениеменее управляемым.Между тем препараты, вводимые внутривенно, быстрее достигаютголовногомозга, так какпрактическиминуют легочнуюциркуляцию.Напротив, убольных с увеличеннымлегочным кровотоком, с гиперволемиеймалого кругакровообращениякислород иингаляционныеанестетикибыстрее диффундируютв легкие. Гемодинамикаэтих больныхболее устойчивак положительномудавлению ввоздухоносныхпутях при ИВЛ.
Припороках с выраженнойобструкциейвыходногоотдела желудочковразвиваетсягипертрофиямиокарда, уменьшаютсяполости желудочковсердца. IПри проведениианестезии убольных этойкатегорииследует учитыватьбольшую чувствительностьмиокарда каноксии, а такжепроявлятьосторожностьпри применениифармакологическихсредств, дающихкардиотонический; эффект (изадрин, дофамин, адреналин, строфантини др.). Названныепрепаратыувеличиваюттонус гипертрофированногомиокарда, вследствиечего еще большеуменьшаютсяполости желудочковсердца и увеличиваетсясубвальвулярноестенозированиевыходногоотдела.
Придефектах перегородоксердца частоможно наблюдатьнарушениепроводимости, поэтому вовремя операциичаще возникаютразличногорода аритмии, блокады проводящихпутей. Это связанос тем, что аномалияразвития перегородоксердца нередкосопровождаетсянетипичнойлокализациейпроводящихпутей, которыев той или инойстепени могутбыть травмированыпри коррекциипорока. Все этоможет потребоватьпримененияэлектрокардиостимуляциив течениеопределенноговремени послекоррекциипорока.
Всесказанное оспецификеанестезиологическогопособия прихирургии врожденныхпороков сердцаеще раз подчеркиваетположение отом, что, толькоимея четкиепредставленияо патофизиологииврожденногопорока, анестезиологможет внестивесомый вкладв успех хирургическоговмешательствана сердце. Мыкоротко остановимсяна характеристикеосновных пороков, указав отдельныеспецифическиеособенноститактики анестезиологапри каждом изних.
Дефектмежпредсерднойперегородки
В зависимостиот расположениядефекта иособенностейего эмбриологическогоразвития различаютдефект первичнойи вторичнойперегородки.
Дефектпервичноймежпредсерднойперегородки, как правило, находится надатриовентрикулярнымиклапанами ичасто сочетаетсяс патологиейих развития(расщеплениестворки митральногоклапана и др.).
Вторичныйдефект межпредсерднойперегородкиможет бытьрасположенв центральномее отделе, взадненижнем, ближе к усгьюнижней полойвены или околоустья верхнейполой вены.Иногда он можетпредставлятьсобой сочетаниенесколькихнебольшихдефектов.
Дефектмежпредсерднойперегородкихарактеризуетсяшунтированиемкрови из левогопредсердияв правое, чтоведет к увеличениюминутногообъема в маломкруге кровообращения(гиперволемиямалого круга)и увеличениюфункциональнойнагрузки правогожелудочка.Однако повышениедавления влегочной артериии развитиесклероза сосудовмалого круганаблюдаетсятолько в позднихстадиях существованияпорока. Обычноданный пороксопровождаетсяневысоким общимсопротивлениемлегочных сосудов, в то время какартерио-венозныйсброс кровиможет бытьвысоким.
Клиническиепризнаки порокадовольно разнообразныи часто выраженыслабо. Как правило, основной жалобойявляется одышкапри физическойнагрузке. Приаускультацииопределяетсясистолическийшум во втором— третьем межреберьесправа от грудины.Шум обычноумеренный, негрубый. На ЭКГвыявляетсяпреобладаниеэлектрическойактивностиправого желудочка(правограмма).Часто наблюдаетсяблокада правойножки предсердножелудочковогопучка. На рентгенограммегрудной клеткивидны признакигиперволемиисосудов легочнойартерии, увеличеныправые отделысердца, определяетсяпульсациякорней легких.Катетеризацияполостей сердцапозволяетвыявить сброскрови на уровнепредсердий.При операциипроизводятушивание дефектаили пластикуего заплатойв условиях ИК.
Изособенностейанестезииследует учитыватьналичие у больногогиперволемиималого кругакровообращения.Эффект ингаляционныханестетиковпроявляетсябыстрее, чтотребует тестированияи более четкойдозировкианестетиковпри поддержаниианестезии. Приушивании небольшогодефекта межпредсерднойперегородкибез применениякардиоплегииважным аспектомпрофилактикивоздушнойэмболии черездефект являетсясогласованностьдействийанестезиологаи хирурга вмомент наложенияшвов на краядефекта. В течениевсего периодаушивания дефектаследует поддерживатьпостоянноповышенноедавление ввоздухоносныхпутях с помощьюмешка наркозногоаппарата. Этопозволяетобеспечитьнаполнениекровью полостилевого предсердиятаким образом, чтобы, с однойстороны, кровьне заливалаоперационноеполе и не мешалахирургу накладыватьшвы на дефект, с другой — полостьлевого предсердиябыла постояннонаполненакровью, поступающейиз легочныхвен, что предупреждаетпопаданиевоздуха в левоепредсердие.В связи с этимследует постоянновизуальноконтролироватьпроцесс ушиваниядефекта домомента достижениягерметичностишвов на перегородке.После коррекциипорока давлениеснижается вправых отделахи несколькоповышаетсяв левом предсердиии в аорте. В рядеслучаев могутнаблюдатьсядовольно стойкиенарушенияритма, требующиепримененияэлектрокардиостимуляциив непосредственномпослеоперационномпериоде.
Атриовентрикулярныйканал
Анатомическипорок являетсясочетаниемдефектовмежпредсерднойи межжелудочковойперегородокс патологиеймитральногои трикуспидальногоклапанов какследствиеаномалииэмбриональногоразвитияэндокардиальнойподушки.
Различают:
1) частичнооткрытыйатриовентрикулярныйканал, первичныйдефект межпредсерднойперегородкис расщеплениемстворки митральногоили трикуспидальногоклапана либодефект межжелудочковойперегородкис патологиейатриовентрикулярныхклапанов;
2) дефектыатриовентрикулярнойперегородкис частичнымнарушениемформированияатриовентрикулярныхколец;
3) полныйатриовентрикулярныйканал при практическиполном отсутствиимежпредсерднойперегородки, с нарушениемформированияатриовентрикулярныхколец и дефектоммежжелудочковойперегородки[Kahn D etal., 1968]
Патофизиологияпорока характеризуетсябольшим разнообразием.При неполнойформе атриовентрикулярногоканала имеетместо митральнаярегургитация.Для полнойформы каналатипичны выраженныенарушениягемодинамикии раннее развитиелегочной гипертонии.Шунтированиекрови обычнонаправленоиз левого желудочкав правое предсердие.При полномканале можетотмечатьсянебольшойвеноартериальныйсброс за счетсмещения кровив фактическиедином предсердии.
Клиническипороку свойственныодышка, быстраяутомляемость, отставаниев физическомразвитии, частыепневмонии ванамнезе. Нередконаблюдаетсядеформациягрудины, пальпируетсясистолическоедрожание. Убольных с общимоткрытыматриовентрикулярнымканалом надвсей областьюсердца регистрируетсягрубый систолическийшум, имеющийформу ромбана фонограмме.При частичнойформе атриовентрикулярногоканала можетпрослушиватьсясистолическийшум, характерныйдля межпредсердногодефекта справаот грудины иболее грубыйсистолическийшум во втором— третьем межреберьеслева от грудинывследствиемитральнойнедостаточности.На ЭКГ типичнымипризнакамипорока являютсяотклоненияэлектрическойоси сердцавлево с признакамидиастолическойперегрузкиправого желудочкаи неполнойблокадой правойножки предсердно-желудочковогопучка, замедлениеатриовентрикулярнойпроводимости, сочетаниегипертрофииправого и левогожелудочков.При полноматриовентрикулярномканале болеевыражены признакигипертрофииправых отделовсердца. Ангиографическивыявляютсяудлинениевыходногоотдела левогожелудочка иего деформация, которая в левойпроекции имеетхарактернуюформу («гусинаяшея») вследствиесмещения идеформациимитральногоклапана [BaronM. et al.,1964; McCabe J.et al., 1977].
Коррекциянаиболеераспространеннойформы пороканеполногоатриовентрикулярногоканала состоитв ушиваниирасщепленияпереднемедиальнойстворки митральногоклапана изполости правогопредсердияи пластикедефекта с помощьюзаплаты.
Однойиз основныхособенностейкоррекциипорока являетсячастое нарушениепроводящихпутей, что нередкотребует довольнодлительногопримененияэлектрокардиостимуляциив послеоперационномпериоде.
--PAGE_BREAK--
Дефектмежжелудочковойперегородки
Эмбриологическисо 2-го месяцавнутриутробногоразвития начинаетсярост межжелудочковойперегородкииз мышечно-эндокардиальноговалика, появляющегосяв области верхушкисердца. Перегородкарастет снизувверх, сливаетсяс зачаткамиклапановпредсердно-желудочковогоотверстия ис перегородкойлуковицы сердца.На 8-й неделевнутриутробногоразвития отверстиев верхней частиперегородкизакрываетсясоединительнотканноймембраной.Этому способствуетпостепенныйповорот артериальногоствола, прикотором перегородкалуковицы сердцаи межжелудочковаяперегородкаоказываютсяв одной плоскости, после чегомежжелудочковыйдефект окончательнозакрывается.Нарушение этихпроцессовприводит кобразованиюдефектов либов мышечной, либо в мембранознойчасти перегородкисердца [КрымскийА.Д., 1963; Lake С.,1985].
Приизучении гемодинамикибольных с дефектамимежжелудочковойперегородкиможно разделитьна две группы.К первой относятсябольные сосравнительнобольшими дефектами, с выраженнымшунтированиемкрови в правыеотделы сердцаи гиперволемиеймалого кругакровообращения.Рано наблюдаютсяразвитие вторичнойлегочной гипертониии перегрузкаправого и левогожелудочков, которая обусловливаетпоявлениепризнаковдекомпенсациикровообращения.
Вторуюгруппу составляютбольные с небольшимидефектами(0,5—1,5 см), умеренныминарушениямигемодинамики.Наблюдаетсяразличнойстепени шунтированиекрови черездефект. Легочныйкровоток увеличен, однако легочнаягипертонияразвиваетсятолько в болеестаршем возрастеи сердечнаянедостаточность, как правило, не возникает[БураковскийВ.И., ИваницкийА.В., 1982]. Клиническаякартина вомногом зависитот величинышунтированиякрови черездефект, степенивыраженностилегочной гипертониии сердечнойнедостаточности.Характерноналичие грубогосистолическогошума, интенсивностькоторого обусловленавеличинойдефекта и степеньюшунтированиякрови. По мереразвития легочнойгипертонииинтенсивностьшума можетуменьшаться.На ЭКГ выявляютсяпризнаки перегрузкилевых, а пригипертензии— правых и левыхотделов сердца.Часто наблюдаетсяотклонениеэлектрическойоси сердцавлево. На рентгенограммахфиксируютсяумеренноеувеличениелевого и правогожелудочков, усиление легочногорисунка.
Изособенностейанестезиологическогообеспеченияу этих больныхследует отметитьглавным образомпрофилактикуи лечениеправожелудочковойнедостаточности, которая можетвозникать привысокой легочнойгипертонии.В последниегоды в литературестали появлятьсясообщения оприменениипростагландиновдля контролялегочной сосудистойрезистентностипосле коррекциипорока [D'AmbraM. et al.,1985; Hickey P.et al., 1985].Такие вазодилататоры, как простагландинei или нитроглицерин, вводят капельнов легочнуюартерию в сочетании(в определеннойпропорции) снорадреналином.Эффект этойсмеси на легочнуюсосудистуюрезистентностьопределяетсяразличнымклиренсомпростагландинав сосудах легкихи норадреналинав периферическомсосудистомрусле. В итогеснижаетсядавление вправом желудочкеи повышаетсяего сократимость[Hickey P.,1986].
Открытыйартериальныйпроток
Артериальныйпроток — этосообщение междулевой ветвьюлегочной артериии аортой дистальнееотхождениялевой подключичнойартерии. В нормепроток функционируету плода и закрываетсяпосле рождения, когда легочнаясосудистаярезистентностьвозрастаети легкие начинаютфункционировать.Если протокне закрывается, то возникаетшунтированиекрови черезпроток из аортыв легочнуюартерию [KahnD. et al.,1968]. Дополнительноеколичествокрови, поступающееиз аорты в легочнуюартерию, вызываетгиперволемиюсосудов легких, левого предсердияи левого желудочка.Гиперволемияв артериальнойсистеме легкихпостепенноведет к развитиюсклеротическихпроцессов влегочных сосудах, нарастаетлегочная гипертензия.
Клиническиопределяютсягрубый систоло-диастолическийшум с максимумомзвучания вовтором межреберьеслева от грудины(«машинныйшум»), акцентвторого тонанад легочнойартерией.Систолическоеартериальноедавление несколькоповышено, в товремя какдиастолическоеможет бытьзаметно снижено.На ЭКГ призначительномшунтированиикрови регистрируютсяпризнаки перегрузкилевого желудочка, а при нарастаниилегочной гипертензиивыявляютсясимптомы перегрузкиправых отделовсердца. Прирентгенологическомисследованиинаблюдаютсяусиление легочногорисунка за счетартериальногорусла легких, увеличениелевого желудочкаи левого предсердияв косых проекциях.Дуга легочнойартерии выбухает.Катетеризациясердца позволяетустановитьповышенноенасыщение кровина уровне легочнойартерии и выявитьстепень гипертензиималого кругакровообращения.При аортографииобнаруживаетсясброс контрастноговещества влегочную артерию.Реже можноконтрастироватьпроток и болееточно судитьо его величине.Осложнениямиданного порокаявляются легочнаягипертензияи бактериальныйэндокардит.
Изособенностейанестезии приэтом порокеследует отметитьто, что можетвозникнутьнеобходимостьв примененииискусственнойгипотонии какв периоде выделенияпротока, таки после перевязкиего. Искусственнаявазоплегияоблегчаетработу хирурга, уменьшаетопасностьвозникновениякровотечения, снижает степеньгипертензиив малом кругекровообращения, уменьшая темсамым нагрузкуправого желудочка.Это имеет особоезначение убольных с выраженнойлегочной гипертензиейи при сравнительношироком протоке.Если протоккороткий, широкийили со склерозированнымистенками, тоследует предусмотретьвозможностьвнезапноймассивнойкровопотерии готовностьк быстромуадекватномуее восполнению.После перевязкипротока в рядеслучаев можетразвитьсяострая сердечнаянедостаточность.В связи с этимперед лигированиемпротока производятпробное пережатиеего и оцениваютстепень повышениядавления ваорте и признакисердечнойнедостаточности.В случае стабильностигемодинамикипри пробнойокклюзии протокаего лигируют.
Изанестетиковнаиболее частоиспользуютфторотан всочетании сзакисью азота.В неотложныхситуациях спомощью фторотанаудается достичьдостаточнойвазоплегиидля выделенияпротока, снизитьгиперволемиюмалого кругакровообращенияи предупредитьрезкие гемодинамическиесдвиги послелигиро-яанияпротока. В остальныхслучаях дляискусственнойвазоплегиицелесообразнокапельно вводить0,1% раствор арфонада(триметофан)или гигрония, чтобы во времявыделенияпротока и егоперевязкиподдерживатьсистолическоедавление науровне 70—80 ммрт. ст. В дальнейшеминфузию ганглиоблокаторапостепеннопрекращаюти легкую вазоплегиюподдерживаюттолько с помощьюфторотана. Впослеоперационномпериоде, еслинеобходимо, вводят гигронийили пентамин.С целью вазоплегиииспользуюти натрия нитропруссид.Однако следуетучитывать однуего особенность.Эффект препаратаисчезает сразупосле прекращенияинфузии, инаблюдаетсярезкий подъемартериальногодавления, чтовесьма опаснов ближайшемпослеоперационномпериоде. Болеецелесообразноприменятьнатрия нитропруссидв комбинациис арфонадом.Такое сочетаниепредупреждаетувеличениеартериальногодавления послеинфузии смесиэтих препаратов.
Коарктацияаорты
Анатомическидля этого порокатипично сужениеаорты в областиее перешейка, на границе дугии нисходящегоотдела аорты.Различаютизолированноесужение перешейкааорты в сочетаниис открытымпротоком либов сочетаниис другими врожденнымипороками сердца[ПокровскийА.В., 1966].
Патофизиологический«взрослый»тип порока(т.е. при заращенномартериальномпротоке) характеризуетсяартериальнойгипертензиейв верхней половинетуловища сувеличениемминутногообъема и работылевого желудочка.При этом дистальнеесужения аортыартериальноедавление (особеннопульсовое)снижено икровоснабжениенижней половинытуловищаосуществляетсячастично илиполностью засчет резкоразвитыхколлатеральныхсосудов. Снижениепульсовогодавления впочках ведетк постепенномуразвитиюнейроэндокриннойвторичнойгипертонии, которая способствуетподдержаниюкровотока внижней половинетуловища, ноусугубляетгипердинамическийсиндром в верхнейчасти туловища[Fox S. etal., 1980].
Присочетаниикоарктацииаорты с открытымартериальнымпротоком(«инфантильный»тип) в зависимостиот локализациисужения аортыразличаютпредуктальнуюи постдуктальнуюкоарктацию.Оба вариантакоарктацииведут к нарушениюлегочногокровообращениявследствиеартериовенозногошунтированиякрови в легочнуюартерию черезартериальныйпроток при посьдуктальнойкоарктациилибо вследствиевеноартериальногошунтированиякрови черезпроток из легочнойартерии в аортуниже ее сужения(предуктальнаяформа коарктации).
Клиническимипроявлениямикоарктацииаорты обычнослужат головнаяболь, носовыекровотечения, одышка, похолоданиенижних конечностей.Обращает насебя вниманиехорошее (атлетическое)развитие верхнегоплечевогопояса. Артериальноедавление наверхних конечностях, как правило, высокое; нанижних конечностяхоно сниженоили не определяетсяМожно пальпаторноопределитьпульсацию резкоувеличенныхмежреберныхартерий, усилениеверхушечноготолчка, систолическоедрожание вовтором — третьеммежреберьеслева. Аускультативнойхарактеристикойпорока являетсярезкий систолическийшум над всейповерхностьюсердца с проведениемего на сосудышеи и межлопаточноепространство, акцент второготона над аортой.Иногда выслушиваетсясистолическийшум на коллатераляхи над открытымартериальнымпротоком. НаЭКГ определяетсягипертрофиялевого желудочка, иногда с признакамикоронарнойнедостаточности.На рентгенограммаххарактернымипризнакамиявляются узурацияребер, аортальнаяконфигурациясердца с увеличениемлевого желудочкаи восходящейаорты.
ТетрадаФалло
Анатомическиэтот порокхарактеризуетсянарушениемразвития выходноготракта правогожелудочка илегочной артерии, наличием большогодефекта межжелудочковойперегородки, декстрапозициейаорты (смещениекорня аортывправо), а такжерезкой гипертрофиеймиокарда правогожелудочка.Нарушениеоттока кровииз правогожелудочкаопределяетсяобычно стенозоминфундибулярногоотдела, сужениемклапанногокольца легочнойартерии и еествола. Степеньвыраженностикаждого изуказанныханатомическихпризнаков можетзначительноварьировать.Тетрада Фалломожет сочетатьсяс дефектоммежпредсерднойперегородки(пентада Фалло).Довольно частоимеется добавочнаялевосторонняяверхняя полаявена. Одним изнередких признаковтетрады являетсягипоплазиялевого желудочка.
Гемодинамическидля этого порокахарактерныуменьшениеминутногообъема в маломкруге кровообращенияи сброс венознойкрови черезмежжелудочковыйдефект в аорту.Величина сбросавенозной кровибывает различной(до 80%). Однако еслистеноз выходногоотдела выраженумеренно исопротивлениевыбросу крови, создаваемоеим, меньше системногосопротивлениябольшого круга, то возникаетсброс кровислева направо.Этот вид гемодинамикихарактерендля так называемойбледной формытетрады Фалло(pink Tet) [KahnD. R. etal., 1968]. Такимобразом, сужениевыводноготракта правогожелудочка илегочной артерииявляется ведущейанатомическойсущностью, определяющейклиническуюкартину притетраде Фалло.
Поклиническимпроявлениямразличаютнесколько формэтого порока:
1) тяжелуюформу с раннимпоявлениемвыраженногоцианоза и одышки;
2) классическуюформу, при которойцианоз появляетсяв раннем возрасте, когда ребенокначинает ходить;
3) тяжелуюформу с частымиодышечно-цианотическимиприступами;
4) форму, характеризующуюсясравнительнопоздним появлениемцианоза (в 6—10лет);
5) бледнуюформу. Такаяориентировочнаяклассификацияпозволяетсхематичнопредставитьразличные формыклиническогопроявленияэтого тяжелогопорока [БураковскийВ.И., ИваницкийА В, 1982].
Больныес тетрадойФалло обычнокахектичны, вялы, адинамичны, отстают в развитии.Одним из наиболеетипичных признаковпорока являетсяцианоз видимыхслизистыхоболочек икожных покровов.Интенсивностьцианоза можетбыть различнойи в определеннойстепени позволяетсудить о тяжестисостояния, развитие коллатералейсосудов легких, степени адаптацииребенка к физическойнагрузке. Отмечаютсяутолщениеконцевых фалангпальцев и форманогтей в видечасовых стекол, что характернодля длительносуществующейгипоксемии.Для детей сэтим порокомвесьма характернапоза во времяотдыха (сидяна корточкахили лежа с поджатымик животу ногами).В таком положениинасыщение кровикислородомповышается.
Тяжелымформам тетрадыФалло свойственныпериодическивозникающиеодышечно-цианотическиеприступы, сопровождающиесярезким усилениемцианоза и одышкив покое, с потерейсознания и дажекоматознымсостоянием.В основе возникновенияодышечно-цианотическогоприступа лежатспазм выходногоотдела правогожелудочка иуменьшениесистемногопериферическогосопротивления.Каждый из этихфакторов вотдельностиведет к увеличениюсброса кровисправа налевои уменьшениюлегочногокровотока. Привозникновенииодышечно-цианотическогоприступа, вероятно, играют рольоба фактора.В положениина корточкаху ребенкаувеличиваетсясистемноепериферическоесопротивлениеи уменьшаетсясброс кровииз правогожелудочка ваорту и увеличиваетсялегочный кровоток.Если же в патогенезеприступа преобладаетспазм выходногоотдела правогожелудочка, топри измененииположенияоксигенациякрови в легкихне улучшается.Возникаеттяжелый цианотическийприступ, купироватькоторый удаетсятолько с помощьюбета-блокаторов, уменьшающихтонус инфундибулярногомышечного жома.
Длябольных с цианозомхарактерныполицитемияи сниженноесодержаниетромбоцитовв крови. Компенсаторноеувеличениеколичестваэритроцитовв крови ведетк повышениювязкости крови.При аускультациитипичен грубыйсистолическийшум во втором— третьем межреберьеслева от грудины.Интенсивностьего зависитот степенивыраженностистенозированиявыходногоотдела правогожелудочка илегочной артерии.На фонограммеобычно регистрируетсяромбовидныйшум, занимающийвсю систолуи заканчивающийсяраздвоеннымвторым тоном.На ЭКГ отмечаетсязначительноеотклонениеэлектрическойоси вправо, гипертрофияправого желудочка.При рентгенографиисердце небольшоеили несколькоувеличено, верхушка егоприподнята(сердце в видебашмачка), легочныйрисунок, какправило, обеднен.
Катетеризациясердца и ангиокардиографиянаиболее информативныпри диагностикететрады Фалло.Кривая давления, записаннаяпри выведениикатетера излегочной артериив правый желудочек, позволяетсудить о степенивыраженностистеноза, наличиии выраженностиодновременноклапанногои подкла-панногостеноза. Характерноодинаковоедавление вправом желудочкеи в аорте.Ангиокардиографияпозволяетдифференцироватьтип и выраженностьстеноза, определитьсостояниествола и ветвейлегочной артерии.
Хирургическоелечение тетрадыФалло включаетпроведениепаллиативныхи радикальныхопераций либовыполнениесначала паллиативноговмешательства, а затем радикального.
Радикальнаяоперация заключаетсяв устраненииподклапанногои клапанногостенозов легочнойартерии и закрытиидефекта межжелудочковойперегородки.При необходимостивыходной отделправого желудочкаи ствол легочнойартерии расширяютс помощью заплаты.При невозможностиустранениялегочногостеноза полостьправого желудочкасоединяют слегочной артериейпри помощиспециальногоклапансодержащегопротеза.
Паллиативныеоперации заключаютсяв наложенииаортолегочныханастомозов.Все наиболеечасто применяемыешунтирующиеоперации можносуммироватьследующимобразом:
1) операцияБлелока — Тауссиг— соединениеправой илилевой подключичнойартерии соответственнос правой илилевой ветвьюлегочной артерии;
2) операцияПоттса — соединение(бок в бок) левойветви легочнойартерии с нисходящейаортой;
3) операцияВатерстона— соединениевосходящейаорты с правойветвью легочнойартерии;
4) операцияГленна — наложениеанастомозамежду верхнейполой венойII правойветвью легочнойартерии;
5) операцияФонтена – наложениеанастомоза, содержащегоклапан, вшиваютмежду правымпредсердиеми правой ветвьюлегочной артерии,
6) ОперацияБлелока—Хэнлона— созданиедефекта вмежжелудочковойперегородке;
7) операцияРаскинда —баллоннаясептотомиямежпредсерднойперегородки;
8) операцияРастелли —наложениеклапансодержащегоанастомозамежду правымжелудочкоми стволом легочнойартерии.
Литература
1. БраунвальдЕ., Росс Дж., ЗонненбликЕ.X. Механизмсокращениясердца в нормеи при недостаточности: Пер. с англ.—М.: Медицина,1974.
2. БураковскийВ.И., ИваницкийА.В. Врожденныепороки сердцаи магистральныхсосудов // Руководствопо кардиологии/ Под ред. Е. И.Чазова.—М., 1982.—Т.3.—С. 319—392.
3. ДарбинянТ.М., ГриголияГ.Н., ЗатевахинаМ.В. Проблемаартериальнойгипертензиив постперфузионноми раннем послеоперационномпериоде//Анест.и реаниматол—1986 — № б — С. 63-70.
4. КозловИ.А., ПиляеваИ.Е., ГруздевЮ.К. и др. Клиническийопыт анестезиологическогообеспечениятрансплантациисердца // Анест.и реаниматол.—1990.— № з.— С. 3—9.
5. КонстантиновБ.А., СандриковВ.Л., ЯковлевВ.Ф. Оценкапроизводительностии анализ поцикловойработы сердца.—Л.: Наука, 1986.
6. ОсиповВ.П. Искусственнаягипотония //Руководствопо анестезиологии/ Под ред. Т.МДарбинян.—М.,1973.—С. 347—362.
7. ПокровскийА.В. Заболеванияаорты и ее ветвей.—М.: Медицина,1979.
8.Ballester M., Obrader D., Abadal L. etal. Dopamine treatment of locally procured donor hearts: relevance onpostoperative cardiac histology and function // Int. J. Cardiol.—1989. — Vol 22 — P. 37—42.
9.Barnard C. N. A human cardiac transplant:an interim report of a successful operation performed at JraoteSchuur Hospital Cape Town//S. Afr. Med. J.— 1967.-- Vol. 41.—P.1271—1275.
10.Bexton R. S., Natham A. W., Helestrant K. J. etal. Electrophysiological abnormalies in the transplanted humanheart//Brit. Heart. J.—1983.-- Vol. 50. — P. 555 -561.
11.Deeb J. M., Boiling S. F. The role ofamrinone in potential heart transplant patients with pulmonaryhypertension //J. Cardiothorac. Anesth.—1989.—Vol.3.—Suppl. 2.—P. 33—37.
12.Frank O. Zur Dynamik des Herzmuskels//Z.Biol.—1895.—Bd 32.— S. 370—437.
13.Montero J. A., Mallol J., Alvares F. et al.Biochemical hypothyrodism and myocardial damage in organ donor: arethey related//Transplant. Proc.—1988. Vol. 20.—P.746—748.
14.Ozinsky G., van Heerden J. Anesthesia andintraoperative care including cardiopulmonary bypass // Hearttransplantation / Ed. D. K. C. Cooper, R. P. Lanza.— Lancaster,1984.—P. 95—102.
15.Sill J.C., White R.D. Valvular heartdisease, cardiovascular performance and anesthesia // Cardiovascularanesthesia and postoperative care / Ed. S. Tarhan.— Chicago,1982 — P 181—226.
16.Villiers G.C., Cooper D.K.C. Selection andmanagement of the donor // Heart transplantation / Ed. D. K. C.Cooper, R. P. Lanza.— Lancaster, 1984.— P. 23—38.
17.Waller J.L., KaplanJ.A., Jones E.L. Anesthesia for coronaryrevascularization // Cardiac anesthesia / Ed. J. A. Kaplan.—New York, 1979. – P. 231—280.
18.Wyner J., Finch E.L. Heart and lungtransplantation // Anesthesia and organ transplantation / Ed.: S.Gelman.—Philadelphia, 1987.—P. 111 — 137.
19.Zaidan J.R., Freniere S. Use of a pacingpulmonary artery catheter during cardiac surgery. // Ann. Thorac.Surg.—1983.—Vol. 35.— P. 633—636.