Лекция: ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Появление у женщин вторичных мужских половых признаков. Синдром может быть обусловлен различными патологическими состояниями организма: гиперплазией или опухолью коры надпочечников, поликистозными яичниками, маскулинизирующими опухолями яичников, болезнью Иценко-Кушинга, акромегалией, опухолями головного мозга, синдромом Морганьи, туберкулезом половых органов. Кроме того, вирилизм может быть конституциональным, а также возникнуть во время беременности и в период менопаузы. У женщин признаки вирилизации могут появиться в любом возрасте. Чрезмерное увеличение в организме женщин андрогенов приводит к развитию мужской архитектоники: узкий таз и широкие плечи, развитая мускулатура тела, появление мужского, низкого голоса, резкое оволосение на лице и туловище. Чрезмерная секреция андрогенов у девочек во внутриутробном периоде вызывает значительные аномалии внутренних половых органов, что является результатом недоразвития производных мюллеровых протоков, при этом могут атрофироваться производные вольфовых протоков.
Вирильный синдром надпочечникового генеза {гиперплазия или опухоль коры надпочечников) — адреногенитальный синдром.
Врожденный адреногенитальный синдром клинически проявляется женским псевдогермафродитизмом; в постнатальном или пубертатном периоде — вирилизация, раннее половое созревание; у половозрелой женщины в постпубертатном периоде — появление гирсутизма и других вирильных черт (подробно см. «Адреногенитальный синдром»).
Гирсутизм конституциональный.
Конституциональная особенность организма, возможно гирсутизм обусловлен повышенной чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов. Появление у женщины мужского типа оволосения при сохраненных вторичных женских половых органов.
Вирилизм при болезни Иценко-Кушинга.
Избыточное выделение гипофизом АКТГ приводит к гиперфункции всех трех зон коры надпочечника, усиленному выделению не только андрогенов, но и минералкортикоидов и особенно глюкокортикоидов.
Гирсутизм обычно значительно выражен меньше, чем при синдроме Кушинга; разрастание в необычных местах негрубых волос пушковидного характера, а также облысение по мужскому типу. В период полового созревания возможна вирилизация вследствие гиперандрогении диэнцефального генеза, протекающая по типу стертой формы болезни Иценко-Кушинга (наличие у девушки вирильных симптомов, гирсутизм менее выражен; длинные волосы (редкие) на подбородке, вокруг сосков и на животе; нередко наблюдается ожирение, гипертрофия молочных желез.
Вирильный синдром при поликистозныхяичниках (см. описание «Синдрома поликистозных яичников»).
Вирильный синдром яичникового генеза.
Синдром обусловлен арренобластомой, опухолью гилюсных клеток или клеток Лейдига и другими липоидоклеточными опухолями; все эти опухоли способны вырабатывать в повышенном количестве один из наиболее активных андрогенов — тестостерон, вследствие чего появляются симптомы дефеминизации, а затем маскулинизации.
При арренобластоме: менструации становятся редкими и скудными (1 раз в З-б мес); олигоменорея постепенно переходит в аменорею, но иногда аменорея может возникать внезапно; атрофия молочных желез, матки; изменение контуров тела в связи с уменьшением отложения жира в подкожной клетчатке, в результате чего телосложение становится мужеподобным; появляется рост волос на лице, груди, конечностях; гирсутизм на лице может быть настолько выраженным, что женщина вынуждена бриться; тембр голоса грубеет; появление гипертрофии клитора, иногда настолько выраженная, что создается картина псевдогермафродитизма; нередко наблюдается облысение по мужскому типу (у женщин пожилого возраста); при гинекологическом исследовании определяется опухоль яичника, если она значительного размера, то может возникнуть асцит. При липоидоклеточных опухолях (опухоли из гилюсных клеток или клеток Лейдига, лютеома, маскулинобластома, гипернефрома): появление симптомов дефеминизации и маскулинизации чаще в климактерическом периоде и менопаузе; сочетание гирсутизма с облысением, а иногда с гипертрофией клитора; при развитии опухоли у девочек может появиться преждевременное половое созревание (см. описание «Синдрома преждевременного полового созревания»); при гинекологическом исследовании — обнаружение опухоли яичника (опухоли часто маленького размера, в связи с чем не всегда пальпируются); для уточнения диагноза использование лапароскопии или гинекографии, позволяющих обнаружить опухоли яичника небольших размеров.
| Синдром Кушинга (гиперкортицизма) |
| Синдром гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга, кушингоид) включает в себя группу заболеваний, при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови. В 1924 году этот синдром описан одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко и американским врачом Гарвеем Кушингом, который назвал его «polyglandular syndrome». Причины Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза ( аденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках. Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям. Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Изредка возникают необычные синдромы гиперкортицизма, обусловленные приемом пищи или алкогольным отравлением. Изменения в обмене веществ При синдроме гиперкортицизма возникают однотипные проявления. Нарушается обмен белков, жиров и углеводов. Активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию сахарного диабета. Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов. Симптомы Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец. Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани. На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона. У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция. Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы. Лечение Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — низорал, мамомит, метапирон — в течение длительного времени. Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия). |