Реферат: Идиопатическая кардиомиопатия
РЕФЕРАТ
по теме
“КАРДИОМИОПАТИИ”
Выполнил: студент V курсалечебного дн-гофакультета 26 группы
Арболишвили Георгий Нодаревич
/>
Кардиомиопатии— заболевания, при которыхпоражениемиокарда являетсяпервичнымпроцессом, а не следствиемгипертонии, врожденныхзаболеваний, пораженияклапанов, венечныхартерий, перикарда.
Различают: I. С первичнымвовлечениеммиокарда:
1. Идиопатические
2. Семейные
3. Неизвестнойэтиологии
II. С вторичнымвовлечениеммиокарда:
1.Инфекционные
2.Метаболические
3.Наследственные
4.Дефицитные
5.Болезнисоединительнойткани
6.Инфильтратыи гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественныеновообразования; г) гемохроматоз.
7.Нейромышечныезаболевания
8.Интоксикации: а) алкоголь; б) радиация; в)лекарственныепрепараты
9.Заболеваниясердца, связанныес беременностью.
Предпочтительнойсчитаетсяклассификациякардиомиопатийна основанииразличий в ихпатофизиологиии клиническихпроявлениях:
1. Дилатационная( застойная ): увеличениелевого и/ илиправого желудочков, нарушениесистолическойфункции, застойнаясердечнаянедостаточность, аритмии, эмболии.
2. Рестриктивная: эндомиокардиальноерубцеваниеили инфильтрациямиокарда, приводящиек возникновениюпрепятствиянаполнениялевого и/ илиправого желудочков.
3. Гипертрофическая: асимметрическаягипертрофиялевого желудочка, в типичныхслучаях в большейстепени вовлекаетсяперегородка, чем свободнаястенка, с обструкциейпутей оттокаиз желудочкаили без нее; обычно при нерасширеннойполости левогожелудочка.
ДИЛАТАЦИОННАЯ(ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ
К увеличениюразмеров сердцаи появлениюсимптомовзастойнойсердечнойнедостаточностиведет нарушениесистолической функ
циисердца. Частонаблюдаются пристеночныетромбы, особеннов области верхушкилевого желудочка.Гистологическиеисследованиявыявили интенсивныеполя интерстициальногои периваскулярногофиброзов.Дилатационнаякардиомиопатияявляется конечнымрезультатом повреждениямиокарда различнымитоксическими, метаболическимиили инфекционнымиагентами.
Клиника.Постепенноразвиваетсялево- и правожелудочковаязастойнаясердечнаянедостаточность, проявляющаясяодышкой прифизическойнагрузке,
усталостью, ортопноэ, пароксизмальнойночной одышкой, периферическимиотеками исердцебиениями.У некоторыхбольных дилатациялевого желудочка существуетв течение месяцевили лет прежде, чем проявляетсебя клинически.
Физикальноеобследование. Выявляют различнуюстепень увеличениясердца и застойнойсердечнойнедостаточности.У больных стяжелыми формамизаболеваниявыявляют небольшоепульсовоедавление иувеличенноедавление вяремных венах.Часто встречаютсяIII и IV сердечныетоны. Могутразвитьсямитральнаяи трикуспидальнаярегургитация.
Диагностика.
1. Rg-графиягрудной клетки — увеличениелевого желудочка, иногда — генерализованнаякардиомегалиявследствиеналичия сопутствующеговыпота в перикарде.Признаки венознойгипертензиив легких иинтерстициальныйальвеолярныйотек.
2. ЭКГ— синусоваятахикардияили мерцаниепредсердий, желудочковыеаритмии, признакиувеличениялевого предсердия, диффузныенеспецифические изменениясегмента ST изубца T, иногданарушениевнутрижелудочковойпроводимости.
3. Эхокардиография— увеличениелевого желудочкапри нормальнойили незначительноутолщеннойстенке, систолическаядисфункция( сниженнаяфракция выброса).
4. Изучениегемодинамики— сердечныйвыброс в покоеумеренно илизначительноснижен и неувеличиваетсяпри физическойнагрузке.Конечно-диастолическое давление влевом желудочке, давление влевом предсердии, давление заклиниванияв легочныхкапиллярахповышены.
Лечение. В основном —лечение сердечнойнедостаточности; антиаритмическаятерапия ( осторожно, т. к. лечениебессимптомных желуд. аритмийможет привестик угнетениюсократительнойфункции желудочкови оказать аитмогенноедействие). Постоянныйприем антикоагулянтов, т. к. часто образуютсяпристеночныетромбы в полостяхсердца. Иммуносупрессивнаятерапия преднизоном, азатиоприном, если имеетсяактивный миокардит.Хирургическоелечение( попоказаниям).
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Отличительнаячерта — этонарушениедиастолическойфункции. Стенкижелудочкаприобретаютзначительнуюригидностьи препятствуютзаполнениюполости желудочка.Причиной являютсямиокардиальныйфиброз, гипертрофияили инфильтрацияразличнойвоспалительнойэтиологии(амилоидоз, саркоидоз).Рестрикциянаблюдаетсятакже пригемохроматозе, отложенияхгликогена, эндомиокардиальномфиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластическойинфильтрации.
Клиника. Врезультатепостоянноувеличенноговенозногодавления утаких больныхобычно появляютсяотеки, асцит, увеличиваетсянапряжениепечени. Венозноедавление вяремных венахповышено, ононе опускаетсядо нормальныхзначений илиможет увеличиватьсяпри вдохе (признакКуссмауля).Сердечные тонымогут бытьприглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечныйтолчок хорошопальпируется.
Диагностика.
1. ЭКГ— низкий вольтаж, неспецифическиеизменения ST —T и различныеаритмии.
2. Rg-графиягрудной клетки— признакизастоя кровив легких могутсочетаться с нормальнымиразмерамисердца. Дажев поздних стадиях болезни, когдазначительнонарушается сократительнаяспособность, затрудненноенаполнением/к препятствуеткардиодилатации.
3. Эхокардиография— утолщениестенок левогои правого желудочков.Сочетаниеутолщениястенки левогожелудочка иснижение вольтажажелудочковогокомплекса наЭКГ характернодля рестриктивнойкардиомиопатии.Размеры полостейлевого и правогожелудочковне изменены, левое и правоепредсердияувеличены.
4. Катетеризациясердца — повышение давления наполненияправого и левогожелудочкови классическаякривая давлениятипа “диастолическоезападение иплато”.
5.Эндомиокардиальнаябиопсия.
Лечение.
1. Общиемероприятиявключают осторожноеприменениедиуретиковпри застое вмалом и большомкруге кровообращенияи дигоксинаприснижении сократимостиЛЖ. При амилоидозедигоксинпротивопоказанв связи с большойопасностьюгликозиднойинтоксикации.В некоторыхслучаях показанывазодилататоры, но применятьих надо с осторожностьюиз-за опасностичрезмерногосниженияпреднагрузки, так как при РКдля поддержанияадекватногоСВ необходимовысокое давлениенаполнения желудочков.
2.Специфическаятерапия направленана устранениепричины РК.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭтозаболеваниехарактеризуетсягипертрофиейЛЖ, в типичныхслучаях бездилатации, приэтом отсутствуетявная причинаболезни.
Двахарактерныхпризнака заболевания, но не являющиесяобязательными:
1) асимметрическаягипертрофияперегородки(АГП), при которойпреимущественногипертрофированаверхняя частьМжП по сравнениюс толщинойзаднебазальнойсвободнойстенки ЛЖ;
2) затрудненныйотток кровииз ЛЖ (динамическаяобструкция)вследствиесужения субаортальнойобласти.
У 50 % больныхс ГК болезньнаследуетсяпо аутосомно-доминантномутипу с высокойстепеньюпенетрантности.Обструкцияпри ГК (еслиона имеется)носит динамическийхарактер, степеньее выраженностиизменяетсяпри многократныхобследованияхбольного, изменяетсяот одного сокращенияк
другому.Обструкцияявляется результатомдальнейшегосужения исходноуменьшенногоразмера выносящеготракта за счетдвижения впередмитральногоклапана противгипертрофированнойперегородкив систолу (систолическоедвижение клапанавперед — СДВ). Динамическаяобструкцияможет бытьрезультатом 3 основныхмеханизмов:
1) увеличеннойсократимостиЛЖ, что приводитк уменьшениюего сист. объемаи увеличениюскорости изгнаниякрови черезвыносящийтракт, в результатечего наблюдаетсядвижение переднействорки митральногоклапана в сторону, противоположнуюперегородке, как следствиесниженногодавления растяжения;
2) сниженногообъема желудочка(преднагрузка), что приводитк дальнейшемууменьшениюразмеров выносящеготракта;
3) сниженногосопротивлениякровотока ваорте (постнагрузка), что увеличиваетскорость кровотокачерез субаортальнуюобласть и такжеуменьшаетсистолическийобъем желудочка.
Всевмешательства, увеличивающиесократимостьмиокарда, также как и уменьшающиеобъем желудочка( проба Вальсаавы), могут увеличитьобструкцию.Напротив, повышениеАД, увеличениевенозноговозврата, ОЦКспособствуютувеличениюобъема желудочкаи уменьшаютобструкцию.
Клиника.Первым клиническимпроявлениемзаболеванияможет бытьвнезапнаясмерть, которойчасто подверженыбольные детии подростки, нередко вовремя или послефизическойнагрузки. КлиническиепроявленияСН: одышка, возникающаяв основномвследствиеуменьшения эластичностистенок ЛЖ, чтоприводит кнарушениюнаполненияЛЖ и увеличениюдиастолическогодавления в нем, а также к увеличениюдавления влевом предсердии.
Стенокардия— в большинствеслучаев больатипична, можетпоявиться впокое и не всегдасвязана с физическойнагрузкой, причина — снижениекоронарногокровотока, чтопозволяетпредполагатьишемию, усталость, синкопе (жалобана появлениесерой пеленыперед глазами).
У большинствабольных с обструкцией — двойной илитройной верхушечныйтолчок, быстровозрастающийпульс на сонныхартериях (пикаи купола) идобавочный IV сердечныйтон.
Отличительнаяособенность— наличиесистолическогошума ромбовиднойформы, характеркоторого втипичных случаяхгрубый; он чащевсего
выслушиваетсячерез значительныйпромежутокпосле I сердечноготона в нижнейчасти грудины, слева от нее, а также в областиверхушки. Вобласти верхушкишум в большейстепени голосистолический, и дующий, отражающиймитральнуюрегургитацию.
Обмороки— после физическойнагрузки какрезультатуменьшенияразмеров левогожелудочка иусиления обструкции.
Диагностика.
1. ЭКГ— гипертрофиялевого желудочка, неспецифическиеизменения ST иT, а также увеличениелевого предсердия.
2. Эхокардиография— при асимметричнойгипертрофииперегородкибез обструкциисоотношениетолщины перегородкиу толщины стенкижелудочка 1,3 иболее. Приобструктивнойформе заболеванияопределяютсистолическоесмещение переднействорки Мит.К, систолическоедрожание створокаортальногоклапана и егораннее закрытие, соотносящеесяс пиками и куполамина записи каротидногопульса.
3. Катетеризациясердца.
Лечение.Терапия направленана снижениевыраженностиклиническихсимптомов.
Медикаментознаятерапия.
1) В-блокаторы(пропранолол)эффективноснижают выраженностьсимптомов.
а) блокадав-рецепторовзамедляет ритмСС, что увеличиваетнаполнение левого желудочкаи его размеры, уменьшая обструкцию.
б) в-блокаторы, снижая энергиюСС, уменьшаютскорость кровотока, что такжеспособствует уменьшениюобструкции.
2) БлокаторыСа-каналов
а)улучшаютработоспособностьлевого желудочкаи уменьшаютвнутрижелудочковыйградиент давления
б) широкоприменяютверапамил.
3) Сердечныегликозидыпротивопоказаны, если выраженаобструкцияи мала полостьЛЖ, так как СГувеличиваютсилуСС, чтоусиливаетобструкцию.
Хирургическоелечение.