Реферат: Спондилез
СПОНДИЛОАРТРИТЫ:
Однимиз наиболееярких и известныхпредставителейспондилоартритовявляетсяанкилозирующийспондилоартрит, болееизвестный намкак болезньБехтерева.
АС- хроническоевоспалительноезаболеваниеилеосакральныхсочленений, мелких суставовпозвоночникаи связок, котороепри прогрессированииприводит кобъизвествлениюи обездвиживанию.Изистории известно, что сначалаАС был описан, как атипичныйвариант РА.Открытиеревматоидногофактора позволиловыделить каксамостоятельныезаболеванияанкилозирующийспондилоартрит(АС), болезньРейтера (БР), псориатическуюартропатию(ПА).В начале70-х гг. возниклаконцепция осеронегативныхартритах прикоторых в тойили иной мерепоражаютсясуставы и связкипозвоночника.К этой группев то время отнесли:
ББ- первичныйидеопатическийспондилоартрит;
Вторичныеспондилоатриты:
• ПА;
• синдромРейтера;
• синдромБехчета;
• артритыпри неспецифическомязвенном колите, болезни Крона.
Былиотмечены некоторыехарактерныеобщие чертыдля заболеванийэтой группы:
• семейныйанамнез;
• инфекционныйтриггерныйфактор;
• генетическаяпредрасположенность.
В1973 году обнаруженасвязь антигенагистосовместимостиНLА-В27 с АС, далее и с другимиболезнями этойгруппы. В то жевремя былапредложенаследующая
КЛАССИФИКАЦИЯСПОНДИЛОАТРИТОВ:
1.Болезнь Бехтерева- идеопатическийспондилоартрит.
2.Псориатическаяартропатия.
3.Болезнь илисиндром Рейтера.
4.Энтеропатическиеспондилоатропатии(болезнь Крона, Уиппла, неспецифическийязвенный колит).
5.Ювенильныйхроническийартрит.
6.Острый переднийувеит.
7.Спондилоатропатиинеуточненногогенеза.
В1992 году описанSAPHO-СИНДРОМи его основныепроявления, такие как:
• синовит;
• глубокиегнойные угри(шаровидныеи фульминантные);
• пустулезладоней и подошв;
• кератодермия;
• остеитразличнойлокализации;
• в40% случаев отмеченаассоциацияс НLА-В27антигеном;
• стерноклавикулярныйгиперостоз.
ОБЩИЕПРИЗНАКИСПОНДИЛОАРТРИТОВ:
1.Воспалениеилеосакральныхсочленений.
2.Энтезопатии.
3.Ассиметричныйартрит нижнихконечностей.
4.Внесуставныепроявления(поражениялегких, глаз, кожи, желудочно-кишечноготракта).
5.Серонегативностьпо ревматоидномуфактору.
6.Ассоциацияс НLА-В27антигеном.
7.Семейные случаи.
8.Морфология: лимфоиднаяинфильтрация, гиперплазиясоединительнойткани. В областиилеосакральныхсочленений, в области энтезисов- субхондральноеразвитиегрануляционнойткани, замещениефибрознойтканью, окостенение.
Дляпоражениявнутреннихорганов приСА характерны- Фиброзирующийпроцесс в легких, аорте, створкахаортальныхклапанов, межжелудочковойперегородкес формированиемаортальнойнедос таточности, нарушенийпроводимостисердца.
РОЛЬHLA-В-27 АНТИГЕНАВ ПАТОГЕНЕЗЕАС:
Средииндейцев НLА-В27антиген встречаетсяв 50% популяции, а АС у 2-5%. В Японииантиген НLА-В27встречаетсяу 1% популяции, а АС встречаетсячаще чем в Европе, у 25-50% населения.
Вцелом распостраннностьАС в общей популяциисоставляет1-2%, но возрастаетв 10 раз у родственниковбольных АСявляющихсяносителямиантигена НLА-В27.
Существуетмнение о прямомучастии НLА-В27антигена впатогенезеспондилоартритов.Сейчас известноболее 9-ти субтипов.У населенияЧукотки превалирует5-й субтип НLА-В27антигена, срединих преобладаютАС, болезнь исиндром Рейтера; среди негровЮАР в основномвстречается3-й субтип антигенаНLА-В27 и случаизаболеванийАС достаточноредки.
Былпроведен экспериментна трансгенныхмышах, которымбыл перенесенНLА-В27 антигенчеловека. Входе экспериментабыло отмечено, что клиническиепроявления, отмеченныениже преобладалиу самцов:
• воспалениекишечника
• синовитзадних лапок
• спондилит
• орхит
• увеит
• изменениекишечной флоры
Однако, при содержаниив стерильныхусловиях у этихживотных неразвиваетсяспондилоартрит.Следовательно, кроме генетическихфакторов, определённоезначение имеюти факторы внешнейсреды.
Естьнесомненныедоказательстваналичия инфекционныхаспектов приаутоиммунныхзаболеваниях, в том числе приспондилоартритах:
• обнаруженыантигены инфекционныхагентов всиновиальнойжидкости;
• выявленсистемный ответТ-клеток синовиальнойжидкости натриггернуюинфекцию.
Наибольшеераспостранениеполучила теорияодного гена, объясняющаяпатогенезспондилоартритов.
ПЕРВАЯГИПОТЕЗА — перекрестнойтолерантностиили молекулярноймимикрии.Существуетантигенноесходство междумикробнымантигеном(клебсиелла)и НLА-В27антигеном, апоэтому в организмеразвиваетсяиммунный ответкак на инфекцию, так и на органыи ткани самогоорганизма.
ВТОРАЯГИПОТЕЗА — Плазмидамикроба(клебсиелла)встраиваетсяв НLА-В27 антиген, извращая иммунныйответ (идетагрессия противмикроба и противсобственногоорганизма).
ТРЕТЬЯГИПОТЕЗА — теорииодного гена- клеточнообусловленная.В норме антигеныгистосовместимостиI классавзаимодействуяс пептидамимикроорганизмапредставляютего Т-лимфоцидом, ответственнымза формированиеиммунногоответа на инфекцию.При измененииэтих взаимоотношенийи возникаетболезнь.
Отмеченатак же ассоциацияспондилоартритовс другими антигенамиHLA системы: В13, В36,DR3,CW3, возможно различныеассоциацииВ27 антигена сдругими антигенамиопределяютразнообразиеклиники спондилоартритов.
Существуетсложная теоретическаяи практическаяпроблема — наличиеперекрестныхформ средисеронегативныхспондилоатритов.Это разнообразиеoverlap-синдромы(клиническиеперекрестныеформы), которыемогут включатьпризнаки различныхзаболеванийэтой группы.Напримерпсориатическиепоражения кожии ногтей, воспалительныезаболеванияглаз, язвенныепораженияслизистой ртаи гениталий, воспалительныезаболеваниякишечника, урогенитальныеинфекции, узловаяэритема, гангренознаяпиодермия, тромбофлебит.Наличие 2 и болееиз этих симптомоввместе с поражениемпозвоночника, периферическихсуставов создаетдовольно пёструюклиническуюкартину и частозатрудняетдиагностику.
Частоу одного больногоможно найтиклиническиепроявленияПА и болезниРейтера; болезниРейтера ивоспалительныхпораженийкишечника(болезнь Крона, Уипля); острыекишечные инфекциии проявленияболезни Рейтера.При хроническомрецидивирующемтечении болезниРейтера еетрудно отличитьот АС и т.д.
Возникаетсложная трудноразрешимаяпроблема: какформулироватьдиагноз? Выставлять2 или 3 заболевания, например, ПАи БР, или пользоватьсятермином“серонегативныйспондилоатритнеуточненного
генеза”или “недифференцированнаяспондилоатропатия”? Отечественныеученые склонныиспользоватьвторую формулировку.Однако, всегдаследует помнить, что это неокончательныйдиагноз и нужностремитьсяпри динамическомнаблюденииза пациентомк постановкенозологическогодиагноза. Поданным польскихавторов, которыев течение 2 летнаблюдалигруппу больныхс недифференцированнымиспондилоатритами, в 60% случаев через2 года удалосьпоставитьнозологическийдиагноз, у 40%больных диагнозостался неуточненным.В интересахбольного, мнедумается, следуетставить болееответственныйдиагноз (ББ, ПА, РА серонегативный), что дает больномуопределенныесоциальныельготы. К ревизиидиагноза вданном случаеследует прибегатьпри динамическомнаблюдениибольного.
СОВРЕМЕННАЯКЛАССИФИКАЦИЯСПОНДИЛОАРТРИТОВ:
1.Спондилоартритпервичный, идиопатический(ББ)
2.Спондилоартритвторичный
2.1Болезнь (синдром)Рейтера
2.2Воспалительныезаболеваниякишечника(болезнь Крона, болезнь Уипля, неспецифическийязвенный колит)
2.3ПА
2.4ЮХА, ЮХС (ювенильныйхроничекийспондилоартрит)
2.5Острый переднийувеит
2.6Энтезопатии
2.7Sapho-синдром
3.Спондилоартритнедифференцированный
Подтерминомнедифференцированнаяспондилоартропатия(НСА) подразумеваютзаболеваниепротекающеес клиническимии рентгенологическимипризнакамиспондилоартрита, но не соответствующеедиагностическимкритериям АС, ПА, РеА, БР, артрита, ассоциированногос хроническимизаболеваниямикишечника.
ОСНОВНЫЕОСОБЕННОСТИЭТОЙ ПАТОЛОГИИ:
• ассиметричныймоно-олигоартритнижних конечностей(60-100%)
• энтезит(56%)
• сакроилеити другие типывоспаленияскелета ( спондилит, атрит межпозвонковых, костовертебральных, краниоцервикальныхсуставов); болив спине 53-80%, R-признакисакроилеита16-30%, пораженияпозвоночника20%.
• характерныесистемныепроявления(увеит, конъюктивит35%, пораженияслизистыхоболочек 16%, поражениямочеполовойсистемы 28%, поражениякишечника 4%, поражениясердца 8%).
• отсутствиеРФ (100%)
• связь сносительствомHLA-B27 (80-84%)
Заболеваниенаиболее частовстречаетсяу мужчин (62-88%) ввозрасте от16 до 23 лет.
Предполагают, что НСА являетсяранней стадиейкакой-либоопределеннойформы серонегативногоартрита, вариантомперекрестногосиндрома илисамостоятельнымзаболеваниемнеизвестнойэтиологии.
Общими длявсех спондилоартритовявляются 11 следующихпризнаков:
1. Боль в позвоночникевоспалительноготипа с явлениямиутренней скованности
2. Постепенноеначало болезни
3. Длительностьболи более 3месяцев
4. Ассиметричныйартрит нижнихконечностей
5. Перемежающаясяболь в ягодицах
6. Энтезопатии(боли спонтанныеили при пальпации)
7.Сакроилеит, рентгенологическидокументированный:
при 2-стороннемпроцессе-R-11 ст.
при одностороннемпроцессе-R-111 ст.
8. Острый цервицит, уретрит
9. Псориаз
10. Острая диарея
11. Семейныйанамнез
Предложеныпредварительныекритерии дляклассификацииспондилоартритов.
Болив спине воспалительногохарактера Болив спине (в моментнаблюденияили в анамнезе), соответствующиепо крайней мере4 признакам:
а) начало ввозрасте до65 лет;
б) постепенноеразвитие;
в) улучшениепосле физическихупражнений;
г) сочетаниес утреннейскованностью;
д) длительностьне менее 3 месяцев
СиновитАссиметричныйартрит илиартрит с поражеиемнижних конечностей(в момент наблюденияили анамнезе)
Семейныйанамнез Наличие уродственниковпервой иливторой степениродства одногоиз следующихпризнаков:
а) анкилозирующийспондилит;
б) псориаз;
в) острыйувеит;
г) реактивныйартрит;
д) воспалительноезаболеваниекишечника
ПсориазНаличие псориаза, диагносцированноговрачом (в моментнаблюденияили в анамнезе)
Воспалительноезаболеваниекишечника Наличие болезниКрона или язвенногоколита, диагносцированныхврачом и подтвержденныхрентгенологическимметодом иликолоноскопией(в момент обследованияили в анамнезе)
Альтернирующиеболи в крестцеБоли междуправой и левойягодицами (вмомент обследованияили в анамнезе).Спонтанныеболи или болезненостьпри исследованиимест прикрепленияАхиллова сухожилияили подошвеннойфасции
Острая диареяЭпизоды диареив течение месяцадо развитияартрита
УретритНегонококковыйуретрит илицервицит втечение месяцадо развитияартрита
СакроилеитДвусторонний2-4 степеней илиодносторонний3-4 степеней всоответствиисо следующейрентгенологическойоценкой:
О-норма,
1 — возможный,
2 — минииальный,
З — умеренный,
4 — анкилоз
Наличиекритериев 1 или2 в сочетаниипо крайней мерес одним из остальныхкритериевобладаетчувствительностью87% и специфичностью87%.
Более подробноостановимсяна наиболееярком представителеспондилоартритов- анкилозирующемспондилоартрите(Болезни Бехтерева).
БОЛЕЗНЬБЕХТЕРЕВА:
РАБОЧАЯКЛАССИФИКАЦИЯАС(проект):
ФОРМА:
ЦЕНТРАЛЬНАЯ(и/с, позвоночник, суставы груднойклетки)
РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ(то же+т/б суставы)
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ(то же+суставырук и ног)
НЕПОЛНАЯ/абортивная/(В-27+увеит и сакроилеитили 2-х-стороннийсакроилеитпри исключениидр. спондилоартритов)
ВНЕСУСТАВНЫЕПРОЯВЛЕНИЯ:
ПоражениеГЛАЗ (увеит), ЛЕГКИХ (фиброз), АОРТЫ (аортит, недостаточностьклапанов аорты), СЕРДЦА (нарушениеритма, проводимости), НЕФРОПАТИЯ, СИНДРОМКОНСКОГО ХВОСТАи др., ЭНТЕЗОПАТИИ(пяток, аххиловыхсухожилийдр.обдастей)
В-27:+-
АКТИВНОСТЬ:
ВЫСОКАЯ(выраженностьболи, скованностьв позвоночнике, СОЭ, СРБ, ЦИК)
УМЕРЕННАЯ, НИЗКАЯ
РЕНТГЕНОВСКИЕДАННЫЕ:
САКРОИЛЕИТ(одно-2-х-сторонний, стадия1-1Y)
ПОРАЖЕНИЕПОЗВОНОЧНИКА(спондилит, квадратизациятел, синдесмофиты)
ТЕЧЕНИЕ:
ТИПИЧНОЕ, СУБКЛИНИЧЕСКОЕ
ФН:0,1,11,111
ВАРИАНТЫДЕБЮТА ББ:
• боли в крупныхи мелких суставах
• нестойкийартрит крупныхи мелких суставов
• изолированноепоражениепозвоночника
• артритпериферическихсуставов ипозвоночника
• изолированноепоражениетазобедренныхсуставов
• изолированныеэнтезопатии
• воспалительноепоражение глаз( 10 % )
Развернутаяклиническаякартина ББ также гетерогенна(разнообразна).Следует выделятьследующиеклиническиеварианты ББ:
• центральнаяформа
• ризомиелическаяформа
• периферическаяформа
• ювенильныйспондилоартрит(ЮСА)
• женскийвариант
Первые триформы хорошоизвестны, остановимсяна ЮСА. ЮСА можетначаться влюбом возрасте(даже в 3 года), но чаще после10 лет. Первичнаялокализацияпроцесса определяетсявозрастомдебюта: до 7 лет- с изолированнымпоражениемпериферическихсуставов, старше10 лет — может бытьпоражение глази осевогоскелета.РаспространенностьЮСА от 0,01 до 0,08 на1000 детей, меньше, чем ЮХА.ЮСАчасто манифестируетсуставнымипроявлениями, поражениеосевого скелетаотсрочены, рентгенологическаядиагностикав связи с особенностямидетского скелетасложна. Понятнытрудностидифференциальногодиагноза ЮСАи ЮХА. Поэтомувыделен SEA-синдром(синдром серонегативнойэнтезопатиии артропатии).Чащевсего этотсиндром переходитв ЮСА.
ПРИЗНАКИSEA-синдрома:
1.Возраст до17 лет
2.Серонегативностьпо РФ и АНФ
3.Наличиеэнтезопатий(ахиллит, ахиллобурсит, талалгии, эрозиив области энтезисов)
4.Наличиеартрита (артропатии)
5.”Сосискообразные”пальцы
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕКРИТЕРИИЮСА(Garmish-Paptenkirchen):
I. БОЛЬШИЕКРИТЕРИИ:
1.Пауциартритв первые 3 месяцаболезни
2.Энтезопатии
3.Болезненностьостистых отростковпоясничныхпозвонков илиилеосакральнойобласти
4.Острый иридоциклит
II.МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:
1.Артрит 5 илиболее суставовв первые 3 месяцаболезни
2.Мужской пол
3.Дебют болезнив возрастестарше 6 лет
4.ВыявлениеHLA-В 27 антигена
5.Семейныйанамнез (HLA-B27-ассоциированныезаболевания)
ВероятныйЮСА-2 большихили 1 большойи 2 малых критерия.
ДостоверныйЮСА-те же +рентгенологическиподтвержденныйсакроилеит(2-стороннийили при одностороннемпроцессе 3-4 стадиипо Dale)
ОСОБЕННОСТИАС У ЖЕНЩИН:
• Более медленноепрогрессированиевоспалительногопроцесса всуставах ипозвоночнике.
• Редко “формируются”порочные установкипозвоночника(поза просителя, поза гордеца).
• Чаще поражаютсяпериферическиесуставы, какв дебюте, таки в течениезаболевания.
• Чаще встречаютсяэрозивныйартрит и анкилоздугоотросчатыхсуставов позвоночникаи симфизит (умужчин — эрозивныйкоксит и сакроилеитR-стадия III, синдесмофитыв грудном ипоясничномотделах).
• Острыйпередний увеитв 3.5 раза чаще.
• Кардит иамилоидоз чащевстречаетсяу мужчин.
КЛИНИЧЕСКИЕПРОЯВЛЕНИЯАССОЦИИРОВАННЫЕС НОСИТЕЛЬСТВОМHLA-B-27 АНТИГЕНА:
• Раннееначало.
• Семейнаяагрегация.
• Предрасположенностьк развитиюострого переднегоувеита.
• Поражениепозвоночникас множественнымисиндесмофитами.
• Периферическийартрит.
• Lg-нефропатия.
• Аортиит, кардиопатия.
• УскоренноеСОЭ, ^ ЦИИ.
ФАКТОРЫ РИСКАНЕБЛАГОПОЛУЧНОГОТЕЧЕНИЯ АС:
• Мужскойпол.
• Раннее начало(до 19 лет).
• Ограничениеподвижностипозвоночникав первые 2 годаболезни.
• Артриттазобедренныхсуставов впервые 2 годаболезни.
• Периферическийартрит и энтезопатии.
• УскоренноеСОЭ, высокиепоказателиС-реактивногопротеина.
• Ассоциацияс В27 антигеномглавного комплексагистосовместимостичеловека.
• Семейнаяагрегация.
Обобщаявышесказаное, можно наметитьосновные этапыдиагностики-
выделениесиндрома“спондилоартрит”
выявлениезаболеванияв рамках которогоописываетсяданный синдром.
деформирующийспондиллез.Характеризуетсяналичием краевыхкотсных разрастанийв области позвонков.Остеофитырастут в данномслучае непосредственноиз костей ( вдругих случаяхвозможен ростостеофитовиз соединительнойоболочки сустава).
Заболеваниеначинаетсяпримерно с 20лет. У населениястарше 40 лет в93% случаев естьпроявлениядеформирующегоспондиллеза.
Дегенерациямежпозвонковыхдисков преимущественновыржаена напериферии.Косная тканьпредставленав виде губчатыхнаслоений сдефектами.Остеофитывыглядят каквыбухание, возникает отекиз-за сдавлениясосудов. Отмечаетсятугоподвижностьпозвоночника, иногда бываютневрологическиерасстройства( корешковыйсиндром).
Чаще остефитылокализуютсяв поясничномотделе ( реже- в грудном).Поражение вгрудном отделеприходитсядифференцироваьсо стенокардией.
Дифференциальныйдиагноз деформирующихспондиллеза
иостерохондроза
1. Бруцеллезныйартрит.Широко распространенноезаболеваниеиз-за употребленияв пищу молоказараженныхкоров, контактас животными.Заболеваниеносит моносуставнойхарактер, режепоражаются2-3 сустава. Диагнозне представляеютрудностейесли поставитьреакцию Райтас бруцеллезнымантигеном.
2. Рожистоевоспаление.Накожные проявления: покраснение, микротравма, лимфангоит, увеличениерегионарныхлимфоузлов.Заболеваниепротекает с1 дня с повышениятемпературы(до 39-40).
3. Ревматоидныйартрит.Полиморфность, полиорганностьпроявлений.Пораженеиепреимущественномелких суставов.Ведущими являютсяиммунологическиеизменения.Заболеваениепротекаетдлительно.
4. Ревматизм.Протекает слетучими болямив суставах.Заболеваниесвязано сострептококковойинфекцией. Впервую очередьпоражениесердца — эндо-мио-панкардиты.
5. Анкилозирующийспндилоартрит(болезнь Бехтерева).Хроническоевоспалениесуставов спреимущественнымпоражениемпозвоночникас дистрофическимиизменениямимежпозвоночныххрящей, с подвывихом, отеком. Имеетгенетическуюдетерминанту( HLA В 27), аутоиммуннымикомпонентами.Заболеваниеначинаетсяпосле 18 лет, сопровождаетсямучительнымиболями в позвоночникес последующимсрастаниемпозвонков, неврологическойсимптоматикой.
6. Аллергическийполиатрит.Заболеваниесвязано с введениемв организмантигенов (сыворотка, вакцина, переливаниекрови). Сопровождаетсядругими аллергическимикомпонентаминапример отекоквинке, эозинофильныминфильтратомв легких.
7. СиндромРейтера.Триада симптомов: конъюктивит, артрит, уретрит.Иногда развиваетсяпосел перенесенногоэнтерита инфекционнойэтиологии(сальмонеллези т.д.). начинаетсяспонтанно, требует иммунологическойкоррекции.Страдают мужчиныот 20 до 40 лет.
8. СиндромБехчета — хроническийрецидивирующийаллергическийартрит, сопровождающийсяафтозным стоматитом, поражениемкожи, поражениемглаз (увеитвплоть до слепоты).Тромбозы споражениемпечени, легких.Заболеваниеаутоиммунногохарактера.
9. СиндромСьюгрена.Системноезаболеваниес поражениемжелез внутреннейсекреции\поджелудочной\, глаз, ЛОР-органов, хроническимполиатритом.Заболеваниеразвиваетсяв предклимактерическомпериоде. Протекаетциклично. Заболеваниенаследственноеаутосомно-рецессивное.