Реферат: Сифилис сердечно-сосудистой системы

Поражениесердечно сосудистойсистемы во 2периоде сифилисавыражаетсяв виде специфическогомиокардитас признаками свойственными миокардитудругого происхождения, вследствиечего диагностирование сифилитическогомиокардита встречаетбольшие затруднения.Больные частожалуются наодышку, легкуюутомляемость, общую слабость, головокружение, могут появитьсяаритмии, тонысердца становятсянечистыми, унекоторыхбольных повышаетсятемпература.

Состороны кровинебольшая лекопения(3500-4000), тромбопения(120000-150000), моноцитоз(10%-12%), СОЭ –50-60 мм/ч.

Редков этом периодеотмечаетсярасширениевосходящейчасти аорты.Некоторыеавторами отмеченоувеличениепроницаемости капилляров.

Поражениесосудов в видеэндо и периваскулитову больных вторичнымсифилисом описаны многимиавторами ГригорьевП.С. указал наналичие сифилитических флебитов ввиде плотных, цилиндрической формы шнуров, подвижных ине спаянных с окружающей клетчаткой, по ходу уплотненнойвены прощупываютсяузловатыеутолщения.

Д.П.Кочетов, применивметод ЭКГисследованияу больных первичногои вторичногосифилиса обнаружилряд изменений(особенно убольных вторичнымсвежим сифилисомсо сторонысердца: измененийзубца Р у 40,6 %, К у22,6%, Т у 16%.

У50% больных замедленаскорость кровотока, у 42% венознаягипертония.

Изпоражений в3 периоде сифилисавстречаетсясифилитическийаортит.

Возникаетобычно в результатенедостаточноголечения илиотсутствияего в прошлом.Это наиболеечастое проявления висцеральногосифилиса.

Сифилитическийаортит встречаетсячаще у мужчин.

Длясифилитическогоаортита характерны уплотнение стенки аорты и расширение (часто колбообразное)её выходной части до 5-6 см вместо нормальных3,5 см.

Приэтом патологические изменениявозникают главным образомв средней оболочкеаорты (мезаортит).Помимо самойстенки аорты, поражаютсяее клапаны.Вследствиерастяженияфиброзногокольца возникаетнедостаточностьклапанов. Отмечаетсятакже сужениеустьев коронарныхсосудов.

Больныесифилитическимаортитом жалуютсяна одышкусердцебиение, загрудинныеболи и чувствосдавления, болив области сердца, иррадиирующиев плечевуюобласть. Припоражении устьев коронарныхартерий возникаютболевые ощущения, подобные болямпри стенокардии.

Принедостаточностиаортальныхклапановпрослушиваютсякак диастолический, так и систолический шум, а такжеакцент второго тона на аорте, который приобретаетиногда металлическийоттенок. В связис недостаточностьюфункции аортальногоклапана возникаетразница междусистолическими диастолическимдавлением.тмечается такжекапиллярныйпульс. В результатенарушенияпитания мышцысердца из-засужения коронарныхартерий явлениясердечнойнедостаточности постепеннонарастают.Иногда приаортите наблюдается

субфебрильнаятемпература.

Нередко(в 20% случаев)сифилитическийаортит сопровождаетсявозникновениеманевризмыаорты.

Серологическиереакции у большинствабольных сифилитическимаортитамибывает положительными.

Важнуюроль в диагностикесифилитическихаортитов имеетрентгенографическоеисследование, особенно убольных молодоговозраста.Сифилитическоепоражениемышечной такнисердца можетвозникнуть как осложнениеимеющегосяаортита иливне зависимостиот него.

Эторедкое заболеваниехарактеризующиесяразвитием всердечной мышцегуммозногоили фиброзно-гуммозногопроцесса клиническипроявляющегосяв виде одышки, слабости ибыстрой утомляемости.

Кожныепокровы, особенноконечностей, приобретаютсинюшный оттенок, отмечаетсярасширениеграниц сердцаи нарушениеритма.

Указанныеявления приводятиногда к неожиданнойсмерти больного.

Заболеваниякровеносныхсосудов у больныхтретичнымсифилисом могутвстречатьсяпоражения венв виде хроническихили гуммозныхфлебитов.

Чащевсего всегопоражаютсямозговые ивенечные сосуды.

Поражениясердечно-сосудистойсистемы (кардиоваскулярныисифилис)Г. Ф. Ланг (1957) считает, что у 80—90% перенесшихсифилис имеютсяболее или менеевыраженныеклиническиеизмененияаорты. Однакотикая высокаячастота специфическойсердечно-сосудистойпатологии ненаходит подтвержденияв ста­тистикахдругих авторов.Так, например, Г. Николов (1970)ука­зывает, что поражениесердечно-сосудистойсистемы выявляетсяу 9,1% больныхсифилисом.Возможно, этосвязано с тем, что лишь у 10% больных сифилисомтакие поражениядиагностируютсяпри жизни [Langer,1926; Turner,1930; Blumgart.1940]. А Р Златкина(1966) отмечает, чтосердечно-сосудистаяпатоло­гияпри позднихформах сифилисазанимает второеместо послепоражениянервной системы.Morton(1966), Burckhardt,Troxler(1970), Previtt(1970), Willcox(1970), Guthe(1971) отмечаютуменьшениезаболеваемостипоздними формамисифилиса, вклю­чаякардиоваскулярныи.Однако Herskowitzи соавт. (1980) счи­тают, что сифилитическийаортит имеетсяу 30 /о больныхсифи­лисом.

Статистикаотечественныхавторов почастотесердечно-со­судистогосифилиса средивсех формвисцеральногосифилиса до­вольноразноречиваи, по данным В.Г. Вограликаи соавт. (1960), 3 ВМаркина (1960), В. А.Лелене (1963), этотпоказательколеблетсяот 39 до 100%. Каксвидетельствуютболее поздниестатистикисовпадающиес нашими данными, среди всейвисце­ральнойсифилитическойпатологийпоражениясердечно-сосудис­тойсистемы составляют80 % и более 1КочетовД. П., Фриго И. В.,1972; Васильев Т.В., ВинокуровИ. К, 1979]. Е. Н Дорми-донтови соавт. (1976) из1400 лиц с сердечно-сосудистымизабо­леваниямиу 4 диагностировалинеосложненныйсифилитическийаортит, у 7 —сифилитическийаортит, осложненныйстенозом устьеввенечных артерий, у 7 — сифилитическийаортит, ослож­ненныйнедостаточностьюаортальныхклапанов, и у2 — аневриз­муаорты.

Здесьследует рассматриватьпоражениямиокарда припозд­нем сифилисе(сифилитическиймиокардит) ипоражение аорты(сифилитическийаортит), котороечаще всегобывает неослож­ненным, но может сопровождатьсясужением устьевкоронарныхартерий, недостаточностьюаортальныхклапанов илианевризмойаорты.

Сифилитическиймиокардит можетвозникнутькак самостоятельноепроявлениевисцеральногосифилиса иликак осложнениеаортита. Еслидиффузныймиокардит приранних фор­махсифилиса (особенновторичных)встречаетсяотносительночасто и большинствоавторов относятего к токсико-инфекцион-нойдистрофиимиокарда, подчеркиваяэтим его аутоаллерги-ческоепроисхождение, то миокардитыпозднего сифилисареги­стрируютсяотносительноредко и проявляютсялибо в образованиигумм (рис. 44), либов хроническоммежуточноммиокардите, часто называемомгуммозныммиокардитом(рис. 45). Возможнысочетания гуммсердца с гуммозныммиокардитом.По мнению Lenegre,Hazim(1943), Roisin(1963), гуммозныймиокардит (поих терминологии— аортомиокардит)наблюдаетсячасто, но неред­коостаетсянераспознанным.

Внастоящеевремя, по даннымлитературы, гуммы сердцавстречаютсячрезвычайноредко. Однаков 1904 г. Stockmannсобрал данныео локализациигумм в сердцеу 90 больных, изних у 40 гуммалокализоваласьв левом желудочке, у 20 — в правом, у 22 — в областимежжелудочковойперегородки, у 2 — в областимежпредсерднойперегородки, у 4 — в правомпредсер­диии у 2 — в левом.

В1972 г. мы наблюдалибольную в возрасте68 лет с исключительноредкой локализациейгуммы сердца— в областиправого предсердия.Как выяс­нилосьиз анамнеза, в 1935 г. сифилисбыл выявленво время беременностипо положительнымсерологическимреакциям крови.Был поставлендиагноз скры­тогосифилиса. Больнаялечилась аккуратнопрепаратамимышьяка и солямитяжелых металлов(ртуть и висмут)хронически-перемежающимсяметодом. К 4-мукурсу лечениясерологическиереакции (Вассерманас липоидныманти­геном, Кана и Закса— Витебского)негативировались.Больная лечиласьи в течение 5лет после окончаниялечения находиласьпод наблюдениемпроф. М. А. Розентулаи доц. Г. В… Робустова.В связи со стойкимиотрицательнымирезультатамисерологическихреакций и отсутствиемспецифическойпатологиивнутреннихорганов и нервнойсистемы больнаяснята с учета.

Вначале 1972 г. (болеечем через 30 летпосле окончаниялечения!) скоропостиж­носкончался муждочери, пользовавшийсяв семье большимуважением илюбовью. Через8—9 мес послеэтого стрессапациентка сталаотмечать слабость, одышку приходьбе и подъемепо лестнице, а впоследствиии в покое. Появилисьси-нюшностьгуб, иногдаболезненныеощущения вобласти сердца.При обследо­ваниина рентгеновскомснимке груднойклетки в областиправого предсердиябыла обнаруженаопухоль величинойс мелкий апельсин, диагностированнаякак мнк-сома(рис. 46). В связис нарастаниемтерапевтическойсимптоматикирешено провестиоперативноевмешательство, так как создаласьугроза дляжизни. В процессеподготовкик операции былаисследованакровь по стандартнымсерологи­ческимреакциям, которыедали слабоположительныйрезультат, чтопослужилооснованиемдля направлениябольной наконсультациюв поликлиникуЦКВИ, где мы ееконсультировалив октябре 1972 г.РИБТ у нее оказалсяравным 76 %. Не имеявозможностисразу высказатьсяв пользу гуммытакой редкойлокализации, посколькупоказателисерологическихреакций моглибыть «следовы­ми»вследствиескрытого сифилисав прошлом илимогли бытьложноположи-тельнымииз-за опухоли, мы назначили2 % раствор йодидакалия как therapiaexjuvantibus.

Через2 мес наступилозначительноеулучшение всостояниибольной: исчезласинюшностьгуб, уменьшиласьодышка, больнаясмогла самостоятельнопередви­гатьсяи др. После этогодиагноз гуммыуже не вызывалсомнений. Повторноерентгенологическоеобследованиеподтвердилорегресс «миксомы», а через годпосле началалечения гуммаправого предсердияпрактическирассосалась(рис. 47).

Результатыконтрольногообследованияв январе 1979 г.(больной в товремя былооколо 75 лет): самочувствиевполне удовлетворительное, несмотря напере­несеннуюв 1974 г. крупознуюпневмонию.Рентгенологическиформированияаневризмысердца не обнаружено.Больная получила4 курса леченияйодистымипрепаратами(2—5 % раствор йодидакалия и сайодин)и суммарнооколо 3 кур­совлечения бийохиноломи бисмоверолом.К августу 1987 г.самочувствиебольной (через15 лет послевыявления гуммысердца, в 83-летнемвозрасте)удовлет­ворительное, психическисохранна, самаобслуживаетсебя — ходитв магазины, нарынок, готовит, убирает квартиру.Наблюдениепродолжается.

Мыпривели данныйслучай какпример редкойлокализациигуммы сердца(область правогопредсердия), хотя интереск нему этим неисчерпываетсяи затрагиваетвопросы общейпатоло­гиисифилиса (рольпсихическойтравмы в экзацербациипроцесса, длительностьпериода отокончанияполноценноголечения скрытогосифилиса довозникновениягуммы), диагностикизаболева­ния(роль пробноголечения вдифференциальнойдиагностике), методики терапии, значительноотличающейсяот инструктивныхсхем лечениятретичных формвисцеральногосифилиса, иблаго­приятногопрогноза, несмотряна пожилойвозраст больной.

Отлокализациигуммы сердцазависит клиниказаболевания.Однако маленькиегуммы могутоставатьсябессимптомными.

Изнаиболее частовстречающихсяклиническихпризнаковследует отметитьодышку, общуюслабость, утомляемость, иногда болив области сердцаи другие симптомы, которые неявляютсяспецифическимии затрудняютсвоевременнуюдиагностикузаболе­вания.Значительнопомогают диагностикесочетание гуммыс аор­титом, специфическимпоражениемнервной системы, данные серо­логическогообследования(особенно РИБТ, РИФ и реакцияВас-серманас трепонемнымантигеном) иуказания ванамнезе наперенесенныйсифилис. Оченьважное диагностическоезначение имеютрезультатыпробногопротивосифилитическоголечения. Ис­ходомгуммы можетбыть образованиерубца или аневризмысердца с последующимее разрывом, но аневризмасердца возникаеткрай­не редко.

Пригуммозноммиокардите, кроме одышки, слабости иутомля­емости, отмечаютсясинюшностькожных покровов(особенноко­нечностей), расширениеграниц сердца, глухость I тона, систоли­ческийшум на верхушкесердца, нарушениеритма. Иногдагуммоз­ныймиокардитпроявляетсяполной атриовентрикулярнойбло­кадой сердцас синдромомАдамса — Стокса— Морганьивследствиеспецифическогопоражения пучкаГиса. Сифили­тическийгуммозныймиокардит, какправило, сопровождаетсяположительнымисерологическимиреакциями, чтоотличает егоот других формвисцеральногосифилиса. Онхорошо поддаетсяспецифическойтерапии, котораяприводит кисчезновениюжалоб и сердечно-сосудистыхнарушений(сердечнаянедостаточностьразной степени), а также к быстройнегативациистандартныхсерологическихреакций. Баллисто-и поликардиографияпомогают выявлениюнарушенийсократительнойфункции миокардаи внут-рисердечнойгемодинамики.Исходом гуммозногомиокардитаяв­ляетсякардиосклероз.

Гуммозныеэндо- и перикардитывстречаютсякрайне редкои в основномдиагностируютсяна вскрытии.Так, А. А. Герке(1950) обнаружилгуммозныйперикардитв 14 случаях при128 вскры-тияхтрупов больныхпоздним сифилисом.По старымстатистиче­скимданным, 5—10% случаевпорока сердцаобусловленысифи­литическимэндокардитом[Фогельсон Л.И., 1973].

Сифилитическийаортит неосложненный—самое частоепроявление-висцеральногосифилиса. Такоеположе­ниенаблюдалосьс 20—30-х годов XXстолетия, когда, по Etienne(1920), Wittgenstein,Brodnitz(1924), Grenetи соавт. (1927), эти­ологияприблизительно80 % всех аортитовоказываласьсифили­тическойи в 20 % случаеввсей васкулярнойпатологии былвыявлен сифилис.В качестведоказательствасвоей правотыука­занныеавторы приводилиданные, согласнокоторым в 1/5разбира­емыхслучаев онинаходилиположительнуюреакцию Вассермана.

Статистикиболее позднихлет показывают, что сифилисаорты составляетот 0,15 % [Plauchu,Delahaje,1959] до 0,64 % [GuichardetaL,1959] всех терапевтическихзаболеваний, от 0,54 % [Faivre,Gilgenkrants,1963] до 3,7 % [Dallattee,I960] всех сердеч­но-сосудистыхзаболеванийи от 15,3 % [HuriezetaL,1958] до 35 % [GuiehardetaL,1959] всех третичныхпораженийвнут­реннихорганов. Другиеавторы [Fromeht,Perrin,1959] считают, чтов отношениисифилитическихаортитов допускаетсягиперди-агностика.По их мнению, сифилитическиеаортиты наблюдаютсяв 1/8 случаев, ав 7/8 речь, идетоб атеросклерозе.

Диагностиканеосложненногосифилитическогоаортита бази­руетсяна данныхклиническогообследованияи результатахрентге­нологическогоисследования.У одних больныхимеются толькорентгенологическиеданные, у другихпозволяютпоставитьдиаг­ноз результатыклиническогообследования, у третьих диагностикастроится натех и другихданных. По мнениюМооге и соавт.(1932), рентгенологическийметод даетвозможностьставить ди­агнозв 86 % случаев.Однако нередкосифилитическийаортит об­наруживаетсяна вскрытииу людей, имевшихпри жизнисимпто­матикуаортита. Этолатентныеформы, которыесоставляютдо 45% случаев[Gerbaux,1964|.

Присифилитическомаортите происходитуплотнениестенок аортыи расширениеее выходнойчасти (восходящаячасть аорты).Если в нормеширина этогоучастка аортыравна 3—3,5 см, топри аортитеона достигает5—6 см. Эта патологияхорошо выявляетсяво времярентгенографическогоисследования(при менее резковыраженномрасширенииаорты можнопросмотретьэту висцеральнуюпатологию).Диффузное илинеравномерноерасширениевосходящейчасти аортыпроисходитвследствиепо­тери эластичности.Менее частопри сифилисев процессвовле­каетсядуга аорты илиее нисходящаячасть и совсемредко — ее брюшнойотдел.

Считается, что патологическиеизменениявозникаютглавным образомв средней оболочкеаорты и поэтомупроцесс диагности­руетсякак мезаортит.Однако из болеепоздних работпато­логоанатомоввидно, что оченьчасто в процессвовлекаютсявсе оболочкивосходящейчасти аорты(панаортит), вкоторых отме­чаютсяявления воспалительногои склерозирующегохарактера, иногда с периаортитоми поражениеммедиастинума(рис. 48). Гистологическипри аортитеобнаруживаетсяразрастаниемелких сосудовв наружнойоболочке. Походу этих сосудовимеются воспалительные(лимфоидные)инфильтратыи разрастаниягра­нуляционнойткани. Указанныеизменениямелких сосудовесть в среднейоболочке аорты, где развиваютсянекротическиеочаги вследствиеоблитерацииместами vasavasorum.Все сказанноевыше приводитк разрушениюмышечных иэластическихволокон в пора­женныхучастках аортыи к образованиюна этих участкахрубцовой ткани.Внутренняяоболочка аорты(интима) компенсатор-ногиперплазируется, новообразованнаясоединительнаяткань в нейсклерозируетсяи из-за Рубцовыхвтяжений ивыступающихскла­док интиманапоминаетшагреневуюкожу. Пораженнаясифили­тическимпроцессомвосходящаячасть аортыблагоприятствуетраз­витию наэтих участкахинтимы атеросклеротическихизменений, тогда как улиц, не страдающихсифилитическимаортитом, атеро-склеротическиеизменениярасполагаютсяпреимущественнов брюшном отделеаорты [ДаштаянцГ. А., ФришманМ. П., 1976].

Длясифилитическихаортитов считаютсявесьма патогномонич-нымипри рентгенологическомобследованииучастки кальцифи-кации[Schatzki,1942], располагающиесяпродольно встенках вос­ходящейчасти аортыв виде линейныхпятен наподобиескобок длиной1—2 см или тонкойлинии" длиной3—4 см. Такие находкибыли подтвержденымногими авторами[Фришман М. П„1967;

Leighton,1948; McCann, Porter, 1956; Smith, Leonard, 1959, идр.].Обызвествлениев виде четкойскобки в областидуги аортыхарактернодля атеросклероза.Од­нако, какотмечает Huriez(1964), и без этогосимптома можнодиагностироватьпрос­той сифилитическийаортит» ес­лион обнаруживаетсяу моло^ догопациента сположитель­нымисерологическимиреак­циямикрови.

Присифилитическомаорти­те больныемогут жаловатьсяна одышку, общуюслабость, сердцебиение, боли в областисердца, за грудинойи чувство сдавления.По данным Huriez,Agache(1964), одышка встре­чаетсяв 65 % случаеваорти­тов. Общуюслабость приси­филитическихаортитах Fro-ment,Perrin(1959) отметили в31 % случаев, aGerbaux(1964) —в 36%. Хотя некото­рыеавторы [ШтюлернВ. Р., 1922; Прокопчук А. Я., 1927,

идр.] при неосложненномсифилитическомаортите, кромелег­кого затруднениядыхания (одышка), наблюдалиявления сердеч­нойастмы, Г. А. Даштаянц, М. П. Фришман(1976) такую воз­можностьисключают.Постоянныезагрудинныеболи (аортал-гии)относят к одномуиз ранних инаиболее частыхсимптомовсифилитическогоаортита. Однакоесли, по даннымодних авто­ров| Mooreetal.,1932], они встречаютсяв 18 % случаев, подан­ным других[Даштаянц Г.А., Фришман М.П., 1967] — в 54 %, то М. И.Хвиливицкая(1962) наблюдалаих у 67 % больных.Интенсивностьэтих болейневелика, онидавящие илижгучие и чащепоявляютсяночью. Их локализация— верхняя частьгрудины, реже—эпигастральнаяобласть.

Придифференциальнойдиагностикес приступамистенокардиинадо помнить, что при стенокардииболи чаще связаныс физи­ческимили нервно-психическимнапряжением, погоднымифактора­ми, часто иррадиируютпод лопаткуи сопровождаютсястрахом смерти.Эти боли купируютсясосудорасширяющимисредствами.При неосложненномсифилитическомаортите болиуменьшаютсяпосле приемаанальгетикови седативнь.хсредств и самиболевые приступынетипичны.

Из объективныхтерапевтическихсимптомов присифилитиче­скомаортите особоевнимание обращаетсяна систолическийшум на аорте, акцент II тонана аорте сметаллическимоттенком ирас­ширениевосходящей, части аорты(«звенящий»тон, который, по данным многихавторов, встречаетсяв 50—80 % случаеваортита). Систолическийшум на аортепри сифилитическомаортите мягкий, дующий и выраженнерезко (пристенозе устьяаорты он скребу­щий).Его лучше выслушиватьпри поднятыхруках больного.По данным разныхавторов [СпитинерИ. Г., 1935; ХвиливицкаяМ. И., 1962; ДаштоянцГ. А., ФришманМ. П., 1976], этот сипмтомобнаруживаетсяв 50—70 % и даже в100 % случаев. Вместес тем следуетпомнить, чтосистолическийшум и акцентII тона на аортенаблюдаютсяи у больныхатеросклерозомаорты и гипертоническойболезнью. Ихдиагностическаяценность особенновелика у людеймоложе 40 лет, не страдающихгипертоническойболезнью.

Расширениевосходящейчасти аортыопределяетсяперкутор-но: справа от грудиныво втором —третьем межреберныхпроме­жуткахотмечают притуплениеперкуторногозвука. Этопритуплениевыходит на 1—3см вправо открая грудины(на начальныхста­диях заболеванияданный симптомотсутствует, хотя рентгенологи­ческион может определяться).Для лучшегоопределенияэтого симптомабольному предлагаютзапрокинутьголову назад.

Кдругим менеепостояннымсимптомампростого аортитаот­носятсяповышениетемпературы(этот субфебрилитетне поддаетсядействиюжаропонижающихсредств, ноисчезает подвлияниемспецифическойтерапии), лимфоцитоз, гиперэозинофилия, умерен­ноеповышение СОЭ.

Сочетаниесифилитическогоаортита с симптомаминейроси-филиса(при патологическомили нормальномликворе) отмечаетсяв 22—26 % [McFarlaneetal.,1956; DeBrito-Avala,1959], а с асимп-томнымсифилитическимменингитом— в 56 % случаев[Roisin,1963].

Стандартныесерологическиереакции присифилитическомаор­тите бываютположительнымив 75 % (Beek),85 % (Nichols)и 90 % (Cole)случаев. РИФдает положительныерезультатыу 88 % больных[Huriez,Agache,1964], а РИБТ — у 100 %[Буто-вецкийЛ. Д., 1967; Colombani,Ripault,1964]. Наряду с этимFriedman(1969) отмечаетотрицательныесерологическиереакции у 84 %больных аортитами.

Повопросу своевременнойдиагностикисифилитическогоне­осложненногоаортита (а темсамым и профилактикиосложненийаортита) наиболееудачно высказалсяGirard:«Для того чтобыих диагностировать, прежде всегонельзя о нихзабывать».

Постатистическимданным, противосифилитическоелечение неосложненногоаортита в 22—35% случаев приводитк стабили­зациипроцесса и в21—47 % случаев —к улучшению[Eidehen et al., 1950]. КакуказываютLeonard,Smith(1957), оно касаетсяв основномзагрудинныхболей, одышки, общей слабостии, что наи­болееважно, позволяетизбежать эволюциив аневризму.

Сифилитическийаортит, осложненныйсте­нозом устьеввенечных артерийи недостаточ­ностьюклапанов аорты.При сифилитическомаортите стенозустьев венечныхартерий регистрируетсяв 8—35 % слу­чаев[Macleodetal.,1968]» а частотанедостаточностиаорталь­ныхклапанов варьируетот 21 % [ДаштаянцГ. А.» ФришманМ. П., 1967] до 43—45 % и дажедо 50 % всех случаев[Вогралик В.Г., Пчелкйна В.К., I960; КрасильниковаИ. П., 1961; ХвиливицкаяМ. И., 1962].

Междутем французскиесифилидологинедостаточностьклапа­нов аортыобнаруживаютв еще большемпроценте случаеваорти­тов: в63 по Huriez,Agache(1967) и в 75 по статистикеFromentи Perrin(1959).

Присифилитическомаортите патологическийпроцесс отвос­ходящейчасти аортынередко распространяетсяк сердцу, посте­пеннововлекая аортальноекольцо и клапаны(рис. 49), устьякоронарныхартерий, которыесужаются, обусловливаяуказанныеосложненияаортита. Специфическиеизменения вотличие отатеро­склерозаникогда нераспространяютсяпо ходу коронарныхсосу­дов, аограничиваютсяих начальнымиучастками.Аортальныекла­паны сморщиваются, их створкиукорачиваются, вследствиечего формируетсяорганическаяклапаннаянедостаточность.В некото­рыхслучаях появляетсяотносительнаянедостаточностьиз-за рас­ширенияаорты и растяженияаортальногокольца [ШлезингерГ., 1929; ВасиленкоВ. X., 1972; ХвиливицкаяМ. И., 1972; Зель­динВ. Е., 1974; Beermanetal.,1962, и др.].

Сужениеустьев венечныхартерий можетприводить кнаруше­ниювенечногокровообращения, что являетсяпричинойтрансму-ральныхинфарктовмиокарда у этихбольных [ЯрошеваА. А., 1952; КийкбаеваК. и, 1964; ЯнушкевичН. И., Жебокрицкая3. Ф., 1967].

Представляютинтерес наблюденияPerrin,Normand(1959), ко­торые привскрытии 28 умершихбольных сифилитическимаор­титом у17 обнаружилипоражениеустьев венечныхартерий (коро-нарит); целость коронарногоствола быласвязана с отсутствиематероматоза.Поражениеодного, чащеправого (рис.50), или обоих устьеввенечных артерийварьирует отнебольшогосужения дополной облитерации, что приводитк очаговойдистрофиимиокарда имикронекрозамвследствиенарушениякровоснабжения.Возника­ющиепри этом коронароспазмымогут обусловитьострую (стено­кардияи инфаркт миокарда)или хроническуюкоронарнуюнедо­статочность; последняянередко осложняетсятяжелой сердечнойнедостаточностью.Однако присифилитическомаортите инфарктымиокарда бываютредко — в 2 % случаев fScharfman,1950].

Ведущимклиническимсимптомом уэтих больныхявляется упорнаястенокардия, наблюдаемаяв 3—30 % случаев[Брей-тман М.Я., 1939] и протекающаятя желее; прогнозпри ней довольносерьезный.

Нередкоприступы стенокардииу таких больныхсочетаютсяс аортралгиями.Однако сужениениевенечных артерийпри сифилитическомаортите встречаетсяна­много чаще, чем стенокардия.Нередко ведущимклиническимсимптомом уэтих больныхявляетсяпрогрессирующаясердечнаянедостаточность(чаще левожелудочковоготипа) вследствиедист­рофическихи склеротическихизменений всердечноймышце. Так, среди28 больных, страдавшихстенозом устьеввенечных артерий, Г. А. Даштаянц, М. П. Фришман(1976) у 20 установилисердеч­нуюнедостаточностьI степени и у 8— IIAстепени. Крайнередко у такихбольных наступаетвнезапнаясмерть.

Сифилитическаянедостаточностьаортальныхклапанов разви­ваетсяпостепеннои незаметно, чаще у мужчин.Помимо ранееописанныхсимптомовнеосложненногоаортита, в болеепоздних стадияхнедостаточностиаортальныхклапанов появляютсяпери­ферическиеотеки, приступысердечнойастмы, диастолическийшум. Наряду сдиастолическимшумом на аортевыслушиваютсясистолическийшум и акцентII тона с металлическимоттенком. Приэтом диастолическийшум бываеткоротким итихим («сип­лый»), а систолическийрезким. Рентгенографияпозволяетпрово­дитьдифференциальнуюдиагностикумежду сифилитическойи ревматическойнедостаточностьюаортальныхклапанов, приэтом учитываютвесь комплексдифференциально-диагностическихпризнаков (неисключено исочетанноепоражениеклапанов аортыв результатесифилиса, ревматизма, атероматоза).

Аневризмааорты — наиболеегрозное осложнение

сифилитическогоаортита и одноиз наиболеетяжелых проявленийвисцеральногосифили­са. Многочисленныестатистическиеданные свидетельствуют об уменьшенииколичествааневризм, регистрируе­мыху больныхсифили­тическим аортитом. Так, если, по даннымEtienne(1920), анев­ризмыаорты наблюда­лисьв 33 % случаеваортитов, топо McFar-laniи соавт. (1956),Froment и соавт.(1959), они встречают­сясоответственноу 16—15% таких боль­ных.Philipsи соавт.

(1981)сообщили, чтов 1949 г. из всехслучаев синдромаверх­ней полойвены в 30% устанавливаласьсвязь с сифилитическойаневризмойаорты, а в 1954 г.Schechterтакую связьотметил лишьв 3—4 % случаев.Мы (1977) сравнилислучаи регистра­циивисцеральногосифилиса навскрытиях за40 лет (1933— 1972). Оказалось, что число мезаортитовснизилось с1 % всех вскрытиив 1933—1937 гг. до 0,022% в1968—1974 гг., но в 1957—1972гг. они составляли94,3% всех случаеввисцераль­ногосифилиса, обнаруженныхна вскрытии.Полученныенами данныевскрытии неподтверждаютприведеннуювыше статисти­кузарубежныхавторов. Нашастатистикасвидетельствуето том, что, несмотряна неукоснительноеснижение числарегист­рируемыхсифилитическихаортитов, количествоаневризмнеукос­нительновозрастает.Так, если в 1933—1937гг. процентанев­ризм средивсех случаевсифилитическихаортитов составлял34,2 (что соответствуетстатистикеEtienne), то в 1943—1947 гг. онбыл равен 42,3, в1958—1962 гг.- 46,6, в 1963—1967 гг.—^3,6, а в 1968—1972 гг. — 100.

Повсем статистикаму мужчин аневризмавстречаетсячаще, чем у женщин; по данным некоторыхавторов, в 4—5раз [Да-1ир А. М„1957; Robertsetal.,19571.

В2/,! случаевсифилитическаяаневризмалокализуетсяв вос-одящемотделе груднойаорты, в 20 % — вобласти дугии лишь 10 % — в брюшнойаорте [Huriezetal.,1957]. Blakemoreи со-ч. (1957) считают, что все аневризмы, исходящие издуги аорты,.); ш сифилитические.Г. А. Даштаян; М. П. Фришман(1976) из 23 больныхс одиночнойаневризмойу 15 диагностировалиее в восходящемотделе аорты,v 3— в областидуги и у 5 — внисходящемотделе. Поразработаннымнами даннымвскрытии (1977), из23 больных сифилитическимианевризмамиу 19 она располагаласьв восходящейчасти аорты, у 2 — в нисходящемотделе, у 1 — вобласти дугии у 1 — в грудноми брюшном отделах.

Сифилитическаяаневризмагораздо чащеимеет мешотчатуюформу, чемверетенообразную.

Клиническаядиагностикааневризм довольночасто затруднена, так как нередкоони «клиническимертвы» (Huriez), и только сочетаниеаневризмы снедостаточностьюаортальныхклапанов илистенозом устьеввенечных артерийдает клиническуюкар­тину, описаннуювыше. Изредкау этих больныхмогут отмечатьсяаорталгии, одышка, болив межлопаточнойобласти.

Симптоматикаво многом зависитот размерованевризмы иее локализации.Из объективныхпризнакованевризмы Г.А. Даш-таянц, М. П. Фришманотмечают пульсирующиеучастки груднойклетки (чащев области рукояткигрудины и вправоот нее), перку-торноеувеличениеконтуров аортыв одну или обестороны, раз­ницув пульсе (меньшеенаполнениеи запаздываниепульсовой волнына сторонеаневризмы), иногда своеобразныйдующий сис­толическийшум (при заполнениианевризмытромботическимимассами шумослабеваетили даже исчезает), симптомы сдавле-ниясоседних органови тканей (верхняяполая вена, трахея, брон­хи, пищевод, нервныестволы, корешкиспинного мозгаи др.) и разрушениеребер, грудины, позвонков. Так, например, Ю. Я.Аш-марин и соавт.(1981) описали смертельныйисход вследствиесдавленияаневризмойвосходящегоотдела аортыи легочнойарте­рии, чтопривело к тромбозам,aPhilipsи соавт, (1981) —смер­тельныйисход вследствиесдавленияверхней полойвены.

Разрушениегрудины аневризмойу больного, страдавшегоодно­временноспинной сухоткойна почве врожденногосифилиса, опи­салиГ. X. Хачатурьян, М. В. Рабинович(1952), а Ф. И. Колпакови соавт. (1984) сообщилио случае разрывааневризмы аортыу 26-летней роженицы, страдавшейпоздним врожденнымсифили­сом; наблюдениеаневризмы аортыу мужчины 56 летопубли­ковалиВ. В. Евстафьеви соавт. (1985). Наибольшеедианостическоезначение враспознаваниианев­ризмыимеют данныерентгенологическогоисследования.При рентгеноскопииопределяютсярасширениеи отчетливаяпульсациясосудистойтени, неотделимость-выбухающейтени от аортыв раз­личныхпроекциях. Прирентгенографиивыявляют резкоочерчен­ныеи ровные краясосудистойтени (рис. 51), иногдалинейныеобызвествленияпо контуруаневризматическогомешка.

Кромесдавленияжизненно важныхорганов, приодной или несколькиханевризмахаорты возможених прорыв втрахею, бронхи, легкое, плевральнуюполость, пищевод, средостение, по­лость перикарда, как правило, с быстрым смертельнымисходом. Так, Н. В. Бастуев исоавт. (1974) описалислучай прорывасифилитическойаневризмы дугиаорты в просветлевого бронхау больного 42лет с множественнымианевризмамидуги и грудно-го отдела аорты.Прорыву аневризмыспособствуетбольшая физи­ческаянагрузка/аиногда специфическаятерапия обычнымидоза­ми антибиотиковбез предварительнойи длительнойподготовкипрепаратамийода и солямитяжелых металлов(бийохинол).Опу-бликованныенами (1977) данныевскрытии по5 крупнейшимпрозектурамМосквы свидетельствуюто том, что за40 лет абсо-лютноечисло разрывованевризм, каки само количествоаневризм, значительноуменьшилось, но частотаразрывов увеличиласьс 17,2% в 1933—1937 гг. до33,3% в 1968—1972 гг. Предполо-жительноеобъяснениеэтого фактазаключаетсяв том, что сред­няяпродолжительностьжизни в 1933—1937 гг.была значительнои же, чем в 1968—1972гг., поэтомусовременныебольные с позднимиформами сифилисачаще «доживаютдо разрываанев-ризмы", а в прошлом оничаще умирали в более раннемвозрасте

другихпричин. Так, из 35 больных висцеральнымсифилисом 23умерли в возрастестарше 50 лет, из них 14 — старше60 лет. При неосложненномаортите прогноззаболеванияможно счи-татьблагоприятным, не угрожающимжизни больного, а своевре-меннопроведенноеспецифическоелечение какуже указывалось, в большинствеслучаев способнопредотвратитьстеноз устьевве­нечныхартерий, недостаточностьаортальныхклапанов ианев-ризмуаорты. Вместес тем с увеличениемвозраста больногои присоединениематеросклерозапрогноз аортита ухудшаетсяи становитсяочень серьезнымпри осложненныхаортитах всвязи с недостаточнойэффективностьютерапии. В связис этим ряд ав­торов[Abe,1974; Ponsonnailleetal.,19771 рекомендуютхирур­гическоеудаление аневризмыаорты, наложениеаортокоронар-ногошунта и другиеоперативныевмешательствадля устране­нияэффектов, вызванныхсифилитическимпоражениемсердечно­сосудистойсистемы. Особеннорекомендуется(если позволяетвозраст и общеесоматическоесостояниебольных) хирургиче­скоелечение аневризмыаорты, так какпродолжительностьжизни такихбольных 1—3 года[КассирскийИ. А., 1951; Дамир А.М., 1957]. Однако, решаяэтот вопрос, лечащий врачдолжен взвеситьвсе обстоятельства: подобная операция6 настоящеевремя еще невсегда успешна.Так, Grabauи соавт. (1976) с 1964 по1973 г. провелихирургическоелечение 15 больным(7 мужчин 47—56 лети 8 женщин 33—60 лет)по поводусифилитическогоизме­ненияаорты: в 13 случаяхбыл замененаортальныйклапан, в 2 производилосьего исправление, в 4 — трансплантацияанев­ризмывосходящейчасти аорты, в 7 случаях —пластинкаустьев коронарныхсосудов (некоторымбольным выполнилинесколькоперечисленныхоперативныхманипуляций).Результаты:3 больных умерлив срок до 1 меспосле операции,5 — в срок от 1 до55 мес и б больныхживы при среднемсроке контроля33 мес. Авторысчитают, чточем раньшепроизводитсяхирургическоевмешательство, тем лучше прогноз.Вместе с тем, определяяпока­занияк операции, врач долженучитыватьвозможность, правда редкую, тромбоза ипоследующейкальцификациианевризмати-ческого'мешка, чторассматриваетсянекоторымиавторами [Да­мирА. М., 1957; Nicol,1950] как выздоровление.Выбирая так­тикуведения больногоаневризмойаорты, надопомнить оре­зультатахоперативноголечения 16 случаевсифилитическиханев­ризм, сообщенныхGuilmetи соавт. (1979): 12 %операционнойсмертности,24 % постоперационнойсмертностии 10 больныхвыздоровели.

Поражениядругих сосудовпри позднемсифилисе (кромесосудов головногои спинногомозга, гдеразвиваетсяоблитери-рующийэндартериит, клиника которогоописываласьв разделе, по­священномпозднемунейросифилису)наблюдаютсякрайне редко.Так, бываютхроническиеили гуммозныефлебиты сифилитическойэтиологии[Фогельсон Л.И., 1973].

Пораженияпечени (сифилитическиегепатиты) встречаютсявсе реже, хотяи занимаютвторое местопосле сердечно-сосу­дистыхзаболеванийв висцеральнойспецифическойпатологии. Влитературепо этому вопросунет обобщающихданных, а име­ютсялишь единичныенаблюдения.Так, Goninи соавт. (1959) описалиочень болезненнуюформу третичногосифилиса печени.Girard,Guillermet(1959) наблюдали2 больных сгуммознымигепатитами.К. ф. Фомин, В. Л.Цвеер (1982) описалислучай гуммыпечени. Dargent,Bargonnet(1943) привели наблюдениенеотложнойлапаротомии, при которойбыла обнаруженагумма печени.