Реферат: Патология периферической нервной системы
Тема: Заболеванияпериферическойнервной системы(ПНС)
План лекции:
Анатомо-физиологические особенности ЦНС
Эпидемиология заболеваний ПНС
Варианты реакции периферических нервов на повреждения
Классификация заболеваний ПНС
Вертеброгенные заболевания ПНС
Полинейропатии
Синдром Гийена-Барре
Мононевропатии
Туннельные синдромы
Периферическаянервная системапредставляетсобой отростки(аксоны и дендриты)соматическихи вегетативныхклеток расположенныевне спинногои головногомозга. Как известнопериферическийнерв имеет всебе двигательные, чувствительныеи вегетативныеволокна. Периферическиенервы обеспечиваютсвязь ЦНС совсеми другимиорганами итканями организма.Каждый аксони дендрит какв ПНС, так и ЦНСокружен миелиновойоболочкой[леммоциты(швановскиеклетки) и олигодендроциты]– своеобразнымизолятором.Следует помнить, что каждыйаксон и дендрит, составляющийпериферическиенервы, являетсяотросткомнервной клетки.При этом в цитоплазмеотростковколичествоэлементов, требуемых длябиосинтезабольшинстванеобходимыхдля функционированиянерва веществ, значительноменьше, чем вцитоплазмеклетки. Основнаячасть этихвеществ синтезируетсяв теле нейрона, а затем направляетсяпо отростку.Это движениевеществ поаксону открытоне так давнои называетсяаксонным(аксоплазматическим)транспортом.Различают двапотока аксонноготранспорта.Первый – вещества, необходимыедля синтезанейромедиаторов(скорость 1-3мм/сут), второй– 5-15 мм/час – другиевещества(фосфолипиды, гликопротеиды)необходимыедля осуществлениясинаптическойфункции. Такойже транспортесть и в дендритах.
В настоящеевремя известнооколо 100 причин(токсины, метаболические, иммунные, наследственныезаболевания, лекарственныесредства и др.)приводящихк поражениюпериферическихнервов. За прошедшеестолетие произошлисущественныеизмененияусловий жизни(значительноуменьшиласьраспространенностьинфекций –полиомиелит, дифтерия, сифилис, интенсивноевнедрение химиив жизнь человека– лекарственныесредства, промышленныеяды, экология)человека. Всеэто предопределилосущественноеснижение ролиинфекции припоражении НСи, в частности, ПНС. Получили, и оправданно, распространениетермины: радикулопатия(радикулит), невропатия(неврит), плексопатия(плексит), подчеркивающиемногофакторностьэтиологическихпричин. Невропатиипривлекаютвнимание неврологов, прежде всегов связи с ихраспространенностьюи трудностьюопределениянозологическойпринадлежности.Только в 75 % случаев(исключаявертебральныепоражения)удается установитьприроду пораженияПНС при изучениибольных вспециализированныхи хорошо оснащенныхцентрах (в тоже время в 50 %случаев причинаможет бытьустановленапри тщательномсборе анамнезаи проведениипримитивныханализов).
Вотличие от ПНСпериферическиенервы не имеютмощной костнойзащиты и ГЭБ.Уязвимостьих определяетсябольшой протяженностьюи высокойчувствительностьюк различнымэкзогенными эндогеннымфакторам.
Вариантыреакции периферическихнервов на повреждениеограничены.Выделяют следующиепатологическиепроцессы протекающиев пораженномнерве:
1. Валлеровскоеперерождение(реакция напересечениенерва)
2. Атрофия илидегенерацияаксона (аксонопатия)
3. Сегментарнаядемиелинизация(миелинопатия)
4. Первичноепоражение телнервных клеток(нейронопатия)
Валлеровскоеперерождение: сразу развиваетсяпаралич и анестезия, основные изменениявозникаютдистально отместа поражения, к 8-10 дню распадаетсяосевой цилиндри миелин, остаткикоторых выводятся(шванновскимиклетками, лейкоцитами, блуждающимиклетками), приэтом швановскиеклетки, уже на4 день начинаютделиться иобразовыватьв эндоневральнойтрубке полосумногоядерногосинцития –контактныйнаправляющийпуть, которыйсливается стаким же образованиемпроксимальногоучастка (в которомпроисходятаналогичныеизменения наотрезке в несколькосм). Из проксимальногоучастка, в среднемчерез 7-14 дней, начинаютсяаксоплазматическиевыросты –нитрофибриллы(диаметр отростка– 0,5 мкм), частьиз которыхнаходит путьв шванновскомфутляре (направляющемконтактномпути). Реиннервацияможет продолжатьсяв течении года.Качествовосстановлениязависит от:
1)степени деструкциишванновскихклеток, оболочекнерва и окружающеймягкой ткани
2) уровня повреждения
3) возраста.
Восстановлениепроисходитпри обязательномсохранениитрофики центра– тела нейрона, и при наличиинаправляющихоболочек.Реиннервацияадресуетсяк прежней своеймышце. Однакоте же волокнамогут иннервироватьи другие денервированныемышцы. Параллельноэтому из лежащихрядом неповрежденныхволокон образуютсяколлатерали, которые врастаютв направляющиеоболочкиповрежденногонерва. Восстановлениеидет в среднемсо скоростью1 мм/сут (в началереиннервациидо 4 мм/сут).
Миелинопатия(дифтерийнаяполинейропатия): повреждениемиелиновыхоболочек присохраненииаксонов. Наиболеесущественнымфункциональнымпроявлениемдемиелинизацииявляется блокадапроводимости.По остротеразвития двигательныхи чувствительныхрасстройств(которые возникаютпри данномварианте поражения)демиелинизацияи веллеровскоепоражение могутбыть похожи.Однако прогнозпри демиелинизациизначительноблагоприятнеев течении несколькихнедель и дажедней можетнаступатьвосстановление.
Аксонопатия(чаще всегометаболическиенарушения –диабет, порфирийные, экзогенныетоксины) – вследствиеметаболическихнарушений внейронах. Наименееизученныйвариант патологии.
Нейронопатия(БАС, полиомиелит– двигательныенейроны, опоясывающийлишай, интоксикацияртутью – чувствительныйнейрон) – первичнаядеструкциятела нейрона.Нейронопатияотличаетсяплохим восстановлением.
КлассификациязаболеванийПНС
ВОЗ (1982)
I.Аксонопатии:
а) генетическиобусловленные
б) приобретенные:
экзогенные яды и лекарственные средства
связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)
)связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.
другие причины (злокачественные новообразования, старческие невропатии).
II.Миелинопатии:
а) генетическиобусловленные
б) приобретенные:
идиопатические, инфекционные или постинфекционные
токсические (дифтерия, свинец и др.)
метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)
III. Другие типы:
а)инфекционные(вирусы, лепра)
б)ишемические(васкулиты, атеросклероз)
в)механические
г)другие причины(паралич Бела, термическоепоражение)
КлассификациязаболеванийПНС (1982-1984 гг.)
I.Вертеброгенныепоражения:
Шейный уровень
рефлекторные синдромы
корешковые (дискогенные)
корешково-сосудистые (радикулоишемия)
Грудной уровень (то же)
Пояснично-крестцовый уровень (то же)
II.Поражениенервных корешков, чувствительныхузлов, сплетений:
Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые)
Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты
Плекситы
Травмы сплетений
III.Множественныепоражениякорешков, нервов:
Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты
Инфекционные полиневриты
Полинейропатии
токсические (хронические бытовые и производственные интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия), медикаментозные, бластоматозные)
аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)
дисметаболические
дисциркуляторные (вскулиты)
идиопатические и наследственные
IV.Поражениеотдельныхспинномозговыхнервов:
Травматические
Компресионно-ишемические («капканные», «туннельные» невропатии)
Воспалительные
V.Поражениечерепных нервов:
по характеру течения (острое, подострое, хроническое)
по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация, восстановительный, остаточные явления)
по характеру и степени нарушения функции (отражается только ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и др.)
ВертеброгенныезаболеванияПНС
Вертеброневрологическиепоражения –одни из самыхраспространенныххроническихзаболеванийчеловека.Экономическиепотери в связис вертеброгеннымизаболеваниямиочень велики, особенно вразвитых странах.80 % взрослогонаселенияразвитых странстрадают частойили хроническойболью в пояснице.В США толькона анестетики, применяемыепри «миофасцитах»тратится 1 млрд.долларов в год,15 миллионовжителей СШАстрадают поясничнымиболями.
Основнаяпатологияпозвоночника, приводящаяк поражениямПНС – остеохондроз.Остеохондроз– это дегенеративно-дистрофическоепоражениемежпозвонковогодиска, в основекоторого лежитпервоначальнаядегенерацияпульпарногоядра с последующимразвитиемреактивныхизменений втелах смежныхпозвонков, межпозвонковыхсуставах исвязочномаппарате. Посовременнымпредставлениямостеохондрозотноситьсяк группеполиэтиологических, но монопатогенетическихзаболеваний.Он развиваетсяпредпочтительноу лиц с соответствующейгенетическойпредрасположенностью, которая выявляетсяу 48 % населения.Наиболеераспространеннымитеориями развитияостеохондрозаявляются:
инволюционная – старение, изношенность межпозвоночного диска начинающаяся с 3-го – 4-го десятилетия жизни (обезвоживание диска, что приводит к снижению упругости и эластичности)
микротравматическая – так как остеохондроз развивается чаще у лиц, занятых физическим трудом, то его является постоянная микротравматизация межпозвоночного диска во время физических перегрузок. Особенно это касается нижнего шейного и крестцово-поясничного отделов, испытывающих наибольшие статодинамические перегрузки. Остеохондроз – расплата за прямохождение.
Чащевсего патологическиенарушениявозникают вшейном и поясничномотделах.
Вертеброгенныесиндромы, несмотряна свое разнообразие, разигрываютсяпо общему сценарию.В пораженномотделе позвоночникапоявляетсяболь, возникаетнарушенияподвижности.Затем болевый, чувствительныеи двигательныепораженияразвертываютсяв руке (при шейномпоражении) илив ноге (припоясничном).
Различают2 типа вертеброгенныхсиндромов –рефлекторныеи компрессионные.
Рефлекторные:возникают привыпячиваниидиска, патологическомразрастаниитканей позвонков, измененияхфиброзногокольца диска(трещинах).Патологическаяимпульсация, следуя череззадний корешокв спинной мозг, где переключаетсяна передниеи боковые рога, вызывает рефлекторноенапряжениемышц, вазомоторныеи вегетативныерефлексы. Длительнаяпатологическаяимпульсациявызываетнейродистрофическиепроцессы втканях позвоночно-двигательногосегмента (ПДС).Таким образомвертеброгенныерефлекторныесиндромыподразделяютсяна мышечно-тонические, нейро-сосудистыеи нейро-дистрофические.
Компрессионные:обусловленымеханическимвоздействиемгрыжевоговыпячиваниядиска, костныхразрастанийна корешки, спинной мозгили сосуды. Всвязи с этимкомпрессионныесиндромы бываюткорешковыми, сосудисто-корешковыми(миелопатииобусловленныесдавлениемсосудов снабжающийспинной мозг, сосудистые- синдром позвоночнойартерии) и спинальные(сдавлениеспинного мозгамедиальнымигрыжами).
Наиболеечасто встречающиесярефлекторныесиндромы:
В шейном отделе:
Цервикалгия(острая и хроническая)– распирающая, прогстреливающаяболь, усиливающаясяпри поворотеголовы, кашле, чихании, ощущение«кола» в шее, ограничениеподвижностив шее. Продолжительностьпервого приступаострой цервикалгии– 1-2 недели.
Синдромпозвоночнойартерии (шейнаямигрень, синдромБарее-Льеу, задний шейныйсимпатическийсиндром, синдромпозвоночногонерва) – сдавлениесимпатическогосплетенияокружающегопозвоночнуюартерию илисамой артерии.Различаютфункциональнуюстадию (сдавлениесплетения) иорганическую(стенозированиепозвоночнойартерии).
Основныенарушениясводятся к:
1.Краниалгия(шейно-затылочнаязона, темя довисков), симптом«сниманияшлема», чащеодносторонняя(усиливающаясяпри движенияхв шейном отделе), нарушениечувствительностив области шеи, лица.
2. Кохлео-вестибулярныерасстройства– кратковременныесистемные инесистемныеголовокружения, шум, заложенностьв ушах.
3.Зрительныенарушения –потемнениев глазах, мерцаниескотом, фотопсии.
Синдромплече-лопаточногопериартериита(синдром Дюплея,«замороженноеплечо», в 26 % больныхс шейным остеохондрозом)– реактивныеизменения воколосуставныхтканях и мышцах.
Синдромплечо-кисть(синдром Стейнбронера)– когда вегетососудистыеи нейродистрофическиеизменения приплече-лопаточномпериартериитевыражены вкости.
В грудном отделе:
Торакалгии– боли в межлопаточнойобласти, больного«клонит» вперед, выпрямлениетуловищасопровождаетсячувством утомленияспины, ощущением«обхватыванияобручем», чувствомзатрудненногодыхания, болипри попыткеглубокого вдоха– очень важно, что боли усиливаютсяпри движенияхв грудном отделе.
Болив области переднейгрудной стенки(симптом переднейгрудной стенкиможет быть ипри поражениишейного отделапозвоночника)– в отличии отболи сердечногопроисхождениянеэффективноприменениекоронаролитиков, зависит отположенияпозвоночника, боли в областиприкреплениямышц, болидлительные, ноющие со жгучимоттенком, болезненностьгрудины.
СиндромТитце – односторонняяболезненнаяприпухлостьразмерами свишню – грудинно-ключичногоили грудинно-реберногосочленения(1-2-3), с невыясненнойэтиологией.
Поясничныйотдел:
Рефлекторные: люмбалгия(острая – люмбаго(прострел))
Люмбаго:1. Острая, типа прострелапоясничнаяболь. Возникаетпри подъеметяжести, неловкомдвижении, особенноротации туловищаво время сиденияна корточках, больные описываютболь, как –«вступило»,«как клещамисхватили».
2.Тоническое, защитное напряжениепоясничныхмышц, приводящеек вынужденнойпозе.
Патогенезлюмбаго: трещинафиброзногокольца, грыжадиска в давлениена заднюю продольнуюсвязку, ущемлениеменискоидав межпозвонковомсуставе, надрывсвязок и др.
Течениелюмбаго – остраяболь от получасадо несколькихчасов, менееинтенсивнаяболь, в основномпри движениях– 1 неделю. Чащевсего болеютлица в возрастепосле 30 лет.
Люмбалгия– появляетсяпостепенно, обычно 1-2 дняспустя послепереохлаждения, длительногопребыванияв неудобнойпозе, езды поплохой дороге, простудногозаболевания.
Люмбоишиалгия– боли в поясницес иррадиациейв ногу.
Корешковые(радикулопатии)– наиболеечасто поражаютсякорешки L5 (L4-L5)и S1 (L5-S1).
L5– боли иррадиируютв ягодицу, понаружной поверхностибедра, передне-наружнойповерхностиголени до внутреннегокрая стопы ипервого пальца, гипостезии, коленный иахиллов рефлекссохранены.Больной плохостоит на пятках, сколиоз в здоровуюсторону.
S1(здесь наиболеетонкая и узкаязадняя продольнаясвязка) – больв ягодице, наружно-задняяповерхностьбедра, наружнаяповерхностьголени и стопывплоть до V пальца, нередко больраспространяетсятолько до пятки, гипестезия.Снижение илиотсутствиеахилловыхрефлексов, затруднениестояния наносках, сколиозтуловища вбольную сторону(уменьшаетсянатяжениекорешка надгрыжей).
L4– боли по переднейповерхностибедра и внутреннейповерхностиголени, снижениеколенногорефлекса.
Лечение: анальгетики, транквилизаторы, постельныйрежим (жесткаяпостель), антигистаминныеи мочегонныепрепараты. Вдальнейшеммассаж, ЛФК, МТ, ИРТ, физиопроцедуры.
БолезньРота – парастезии, онемениепередне-наружнойповерхностибедра (наружныйкожный нервбедра – ущемляетсяпри выходе изширокой фасциибедра, перегибечерез пупартовусвязку).
Сдавлениеэпиконуса(сегменты L4-S2)– парез ягодичныхмышц и стопы, тазовые нарушенияпо типу задержки(острый период)и затем недержания(подострый), исчезает ахилловрефлекс, гипестезияпо типу «штанынаездника».
Конус(S3-Co2)- недержаниемочи и кала, пареза мышцног нет, гипестезияв аногенитальнойзоне.
Конскийхвост (срединныегрыжи на уровнеL4-L5, L5-S1), чащестрадают корешкина уровне L5и S1.
Клиника: сильная боль, страдают обеконечности, гипестезияпо типу «штанынаездника», двусторонниепарезы стоп, коленные рефлексыснижены, ахилловыи подошвенныеотсутствуют.Тазовые расстройства.
Корешково-сосудистыйсиндром(радикулоишемия): компрессиядополнительнойкорешковойартерии(радикуло-медулярнаяартерия), котораяучаствует в16 % случаев вкровоснабженииспинного мозга– страдаютпередние рогапоясничногоутолщения.
Клиника: паралич разгибателейи сгибателейягодичнойгруппы мышц, свисающаяпаралитическаястопа.
Симптомыкорешковогосиндрома впоясничномотделе:
1.Симптомы натяженияЛасега, Вассермана, симптом Декерина(кашлевоготолчка)
2.Болезненностьв точках Гареи Вали.
3.Мышечный дефансв паравертебральнойобласти.
4.Сколиоз, уплощениелордоза.
Принципы лечения:
Покой, исключение статодинамических нагрузок
Создание мышечного корсета
Оперативноелечение: абсолютныепоказания –острое сдавлениеконского хвостаи спинногомозга (тазовыйнарушения, парезы) – в первые6 часов (до 1 суток); относительныепоказания –выраженностьи упорствокорешковыхболей, продолжительностьболее 3 месяцев, если все консервативныеметоды не далиэффекта.
Инъекции:
Папаина (фермент дынного дерева) – переваривает некротизированную часть диска – грыжу.
Эпидурально – лидаза, затем гидрокортизон, В12, новокаин.
Вытяжение, ЛФК, МТ, ИРТ, массаж, физиотерапия.
ПолинейропатииТипичнаяполинейропатияпредставляетсобой дистальный, симметричный, моторно-сенсорныйаксонный процесссвязанный сэкзогеннойинтоксикацией(лекарственныесредства, тяжелыеметаллы, химическиевеществаиндустриальногопроисхождения, токсикоинфекции)либо с эндогеннымиметаболическимирасстройствами(сахарный диабет, почечная ипеченочнаяпатология идр.)
Первымисимптомамиполинейропатииявляются парестезии.Обычно онипроявляютсяв виде ощущенияпокалывания, жжения, стягиванияв подошвах(чаще всего), втыльной частистоп, кончикахпальцев ног.Симметричностьсимптомов иих дистальнаялокализацияявляется правиломи только изредкапарестезиипоявляютсяв одной ноге.В последнемслучае полинейропатиютребуетсядифференцироватьс множественноймононейропатией(болезни соединительнойткани – СКВ, склеродермия).
Прогрессированиеполинейропатиисопровождаетсянарушениемчувствительности, которое захватываетобласть имеющуювид «носков».Больные жалуютсяна онемение, одеревенениестоп, походкас пришлепываниемстоп, труднопередвигатьсяна пятках. Исчезаютахилловыерефлексы. Процессподымаетсядо колен, угасаютколенные рефлексы, походка – «стоплагия».Параллельнопоявляютсяаналогичныеизменения вкончиках пальцеврук. Отмечаютсяспонтанныеболи, явлениягиперпатии– легкое прикосновениевызывает оструюжгучую боль.Когда процессдостигаетсередины бедра, нарушениячувствительностипоявляютсяв нижней частиживота в видешатра, при дальнейшемпрогрессированииобласть гипестезиибудет подниматьсястремясь кгрудине.
Ключик диагнозуполинейропатиичасто лежатв незамеченныхили быстрозабытых событиях, происходившихза нескольконедель илимесяцев допоявленияпервых симптомов.При установлениидиагноза надонавести справкио недавноперенесенныхвирусныхзаболеваниях, приеме лекарственныхпрепаратов, возможномотравлении, о похожих симптомаху членов семьиили сотрудниковна работе, привычномупотребленииалкоголя.
Основныесимптомы:
Двигательный:слабость вдистальныхотделах конечностей, выпадение илиослаблениерефлексов, чащесначала поражаютсяноги (за исключениемсвинцовой ипорфирийнойполинейропатий), гипотрофия.Больной спотыкаетсяоб портики, кочки, ступеньки, трудно завестибудильник, открутитькрышку, повернутьключ в замке– т.е. развиваетсяслабость мышцкисти.
Чувствительный:позитивный– парестезии, гиперпатии, боли; негативный– онемение, потеря всехвидов чувствительности, включая глубокую– явления сенситивнойатаксии (положительнаяпроб Ромберга).
Вегетативный:кожа становитсягладкой, плотнойи холодной наощупь, затемистончается, лоснится, возникаетпигментация, атрофии, язвы, экзематозныеизменения, выпадениеволос, изменениеокраски кожи.Придаетсязначениемикротравмированию.
При некоторыхполиневритахстрадают черепныенервы (дифтерийный).
ДифтерийныйполиневритОсложняетдифтерию в 20%случаев. Симптомыпоявляютсячерез 2-3 неделипосле исчезновенияострых явленийдифтерии.
Дифтерийныйполиневритрезко отличаетсяот другихполинейропатийучастием впроцессе черепныхнервов: блуждающего, глазодвигательного(чаще его ветвейидущих к гладкиммышцам – параличаккомодации), лицевого. Поражениянервов конечностейот легких доумеренных –больные способныходить.
Вклинике преобладаетпоражениечерепно-мозговыхнервов: дисфагия, афония, назолалия, паралич аккомодации, тахикардия, бульбарныйпаралич.
Алкогольныйполиневрит– начинаетсяу хроническихалкоголиковпосле ОРЗ, другихмоментов ослабляющихорганизм.Характерно– подостроеначало, выраженноерасстройствоглубокойчувствительности, ведущее к сенситивнойатаксии.
Преддвериеммножественногопораженияпериферическихнервов могутявиться двусторонниеалкогольныеневриты малоберцовыхнервов, обуславливающиестоплагию(лошадинуюпоходку) у больных, испытывающихболи в икроножныхмышцах – чтоособенно характернобля симптомовалкогольнойинтоксикации(при сдавленииикроножноймышцы больнойморщится ивскрикивает).Заболеваниемедленно нарастает(в патогенезегиповитаминоз), но может наступитькатастрофически, например послезначительногопереохлаждения: больной, которыйуже некотороевремя жаловалсяна парестезиии боли в конечностях, провел ночьна холоде, продрогзимой и т.д. –и тут же наступилидвигательныерасстройства.Характернаболезненностьнервных стволов.
Обычноалкогольныйполиневритсочетаетсяс психическимиизменениями: Корсаковскийсиндром, снижениекратковременнойпамяти, конфабуляции.Если имеютсяглазодвигательныерасстройства, атаксия, дизартрия, спутанностьсознания, гиперкинезы– то это полиоэнцефалитГайе-Верника.
СиндромГиейна-Баррепредставляетсобой наиболеечасто встречающийсяпериферическийтетрапарез(острый периферическийпаралич, полирадикулонейропатияГийена-Барре).Описана в 1911 году(Гийен, Барре, Штроль). Считаличто заболеваниеимеет благоприятныйпрогноз. Позжепризнали возможностьлетальногоисхода. Описаннаяими клиническаякартина неотличаласьот «остроговосходящегопаралича», который наблюдалЛандри в 1859 году.Данный синдромсоставляет2 % от всех полинейропатий.
Возникаетпосле переутомления, переохлаждения, катара верхнихдыхательныхпутей. Две третибольных сообщаюто недавноперенесеннойинфекции, обычномягком респираторномсиндроме. Среднийвозраст 32-39 лет(возможно ввозрасте от8 до 81 года), чащеу мужчин.
Патогенез: демиелинизацияпериферическихнервов, в основекоторой лежитаутоиммунныйпроцесс, которыйлокализуетсяпреимущественнов переднихкорешках спинногомозга.
Ведущийсимптом синдромаГийома-Барре– мышечнаяслабость. Дебют: парестезиив стопах и мышцах(50 %), слабостьв стопах (20%). Течение: нарушенияпрогрессируютв течении 1-2 недель.
Основныесиндромы:
1.Двигательный.Наиболее раннийсимптом синдромаГийома-Барре– слабость вногах, чаще впроксимальныхотделах (56 %), вногах и руках– треть случаев.Слабость нарастаети развиваетсяв течении 2-3 недельдостигая максимума.Арефлексия, гипотония, поражения мышц– вялый тетрапарез(больше проксимальный).Поражаетсялицевой нерв.
2.Офтальмоплегия(вариант Фишера), парез дыхательныхи фарингиальныхмышц
3.Гипестезияв виде «носков»и «перчаток»– незначительновыражена, гиперстезия.
4.Вегетативнаядисфункция– постояннаятахикардия, снижениепотоотделения
Шкала оценкитяжести состояния:
0 –здоровый
1-минимальныепризнаки поражения
2 –больной можетсамостоятельнопройти 5 метров
3 –больной можетпройти 5 метровс поддержкой
4 — больной неможет пройти5 метров, пользуетсяколяской
5 –нуждается вИВЛ
6 –смерть
Характерныизменения вликворе: белково-клеточнаядиссоциация(отсутсвиеклеток в ликворе– обязательноеусловие дляпостановкидиагноза синдромаГийома-Барре).
Смертность1-3 %, в 80-90 % — практическиполное выздоровление.
Лечение: плазмаферез– 2 л за сеанс.При отсутствииэффекта преднизолон1-1,5 мг на 1 кг/сут.
Лицеваяневропатия(паралич Белла)(ядро 4 мм, содержит9000 клеток, каналлицевого нерва– 3 см). В 80 % случаевв течении 2месяцев– выздоровление, если к третьемумесяцу признакомулучшения нет, то шансы наполное выздоровлениесомнительны.По патогенезупаралич Белла– туннельныйсиндром. К факторамспособствующимишемии относятся: индивидуальныеособенностиканала (естьсемейные случаи), нарушениякровоснабжения(переохлаждение, вызывающееспазм в системенаружной соннойартерии, котораяпринимаетучастие вкровоснабженииVII нерва), неполноценностьвегето-сосудистогоаппарата нерва.
Клиника: вначале, у 7 %больных возникаютболи в областисосцевидногоотростка.Восстановлениебыстрее возникаетв лобных ветвях.В 80 % случаеввосстановлениенаблюдаетсяв срок до 2 месяцев.Если к третьемумесяцу восстановлениянет, шансы наполное восстановлениесомнительны.В трети случаевпри неполномвосстановлениидвигательнойфункции к 4-6 неделеразвиваетсяконтрактура.Считают, чтораннее применениефизиотерапии, прозеринаспособствуетразвитию контрактур.
СиндромХанта — поражениеколенчатогоузла, сопровождающеесяпараличомлицевого нерва.Сопровождаетсягерпетическимивысыпаниямив наружномслуховом проходе, языке, глотке.Паралич возникаетчерез 1-2 дня послеболей и высыпаний.
Туннельныесиндромы (капканные)
Туннельныесиндромы – этокомпрессионныемононевропатии, когда нервныйствол ущемляетсяв соединительно-тканномканале. Сдавливаемыйнерв располагаетсямежду двумяструктурами(мышцей и связкой, связкой и костью, двумя связками).Возникновениютуннельногосиндрома способствуютразличные общиезаболевания(сахарный диабет, эндокринныенарушения, ревматическийполиартрити др.). Основнымфактором местногопатологическоговоздействияявляютсяперенапряжения, чаще профессиональные, связочногоаппарата, аллергическиеи другие местныереакции. Играетроль и наследственнаянеполноценностьнервов.
Вклиническойкартине туннельногосиндромаопределяются: чувствительныерасстройства(парестезии, боль, гипер- игипестезии), двигательныерасстройства(парезы, гипотрофии), вегето-сосудистые(вегето-трофическиеизменения кожи, ногтей, волос).
Изописанных 24туннельныхсиндромов, наиболее частовстречающимисяявляются:
Синдромзапястногоканала (синдромущемленногосрединногонерва в запястномканале). Срединныйнерв сдавливаетсяотечной игипертрофированнойпоперечнойсвязкой ладони.Больных беспокоятночные парестезиив области кисти, особенно I-IIIпальцев, онемениепальцев. Больусиливаетсяпри подъемеруки вверх ив горизонтальномположении, приперкуссии илипальпациисвязки (симптомТинеля). Сгибаниекисти в течении2 минут, резкоусиливаетсимптоматику(признак Фалена).
Заболеваниечаще наблюдаетсяу женщин, занимающихсяручным трудом.
Синдроммалой грудноймышцы. Возникаетвследствиесдавливанияплечевогосплетения, подключичнойвены и артерии, между малойгрудной мышцейи головкойплечевой кости.
Синдромвозникает присильном отведениируки (наркоз, сон с запрокинутойза голову рукой).Клиника: больв области малойгрудной мышцы, на уровне III-IVребер, больломающая, жгучая, усиливающаясяпри движенияхнапрягающихмышцу. Возникаютпарестезиив области переднейгрудной стенки, локтевого краякисти, слабостькисти. Мышцаболезненнана ощупь.
Синдромущемлениянаружногокожного нервабедра (паралитическаяневралгияБернгардта-Рота).Нерв ущемляетсяв месте выходаиз таза на бедро, при перегибеу пупартовойсвязки или вместе выходаиз широкойфасции бедра.Синдром встречаетсяу мужчин среднегои пожилоговозраста. Клиника: парестезии, онемение понаружной поверхностибедра, кожа вэтом месте наощупь кажетсямертвой, «покрытойтканью». Провоцирующимимоментами могутслужить: узкиепояса, бандаж, корсет, беременность, опухоли таза, ношение тяжелыхпредметов вкармане.
Синдромущемлениябольшеберцовогонерва (синдромтарзальногоканала). Клиника: парестезии, онемение, жгучие, ноющие болив области подошвыи пальцев, нижнезаднихотделов голени, боль можетиррадиироватьдо коленногосустава. Чащеуказанныеощущения возникаютночью, при ходьбе, нажатии педали.Возникаютлегкие парезысгибателейпальцев.
Невралгиятройничногонерва.
Этиопатогенез: особенностиклеток чувствительныхядер тройничногонерва и ихвзаимоотношенийс ретикулярнойформациействола – повышеннаявозбудимостьчувствительногоядра V нерва(воспринимаетподпороговыеимпульсы иззоны иннервации).
Вспомогательныефакторы: узостькостных каналов, хроническиеинфекции, патологияприкуса, ЧМТ, переохлаждение.Наследственнаяпредрасположенностьустановленав 1-5 % случаев.Патогенезаналогиченэпилепсии.
Срединевралгий, невралгиятройничногонерва занимаетпервое место, и второе средизаболеванийчерепно-мозговыхнервов (послелицевого нерва).
Клиника:
1. Болевыепароксизмыпродолжительностьюот несколькихсекунд до двухминут. Началои окончаниеприступа внезапное.Приступы могутвозникать одинза другим, иногдапереходя вневралгическийстатус.
Провоцирующиемоменты: еда, разговор, умывание, чистка зубов, бритье.
Непровоцируется: температурой, вкусовымираздражителями.
Приступы: нестерпимаяболь, режущая, стреляющая, жгучая, из-закоторой больныезамирают наместе. Боль взоне II-III ветви, с одной илидвух сторон.
2. Болевыетики – гиперкинезымышц лица вовремя приступа.
3.Курковые зоны– зоны на лицеили ротовойполости, прикосновениек которым вызываетболь или приступы(область губ, подбородка– внутренняязона Зельдера).
4.Вегетативнаяаура (саливация, слезотечение)или вегетативноесопровождениеприступа.
Течение: с ремиссиями, с постепеннымукорочениеми нарастаниемчастоты идлительностиобострений.
Диагнозставится наосновании трехсимптомов — кратковременныепароксизмы, болевые спазмы, курковые зоны, ремиссий ипрогредиентноготечения.
Важнодифференцироватьневралгию отпсевдоневралгическихболей, особеннодля стоматологов(иногда необходимоудалять зубы).
Невралгииязыкового, барабанного, верхнегортанногонервов, встречаютсякрайне редко.