Лекция: Врожденные пороки лица и шеи.

Большинство пороков лица представлено расщелинами, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур или остановки их развития. В связи с этим расщелины локализуются в определенных местах.

1. Расщелина верхней губы (незаращение, «заячья губа») — щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от средней линии. Может быть одно- и двусторонней, частичной или подкожно-подслизистой, сопровождаясь, как правило, своеобразной деформацией кончика носа и крыла носа.

2. Расщелина неба («волчья пасть») — щель в мягком и твердом небе (полная), только в мягком или только в твердом (частичная), может быть срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой.

3. Сквозная расщелина верхней губы и неба — щель губы, альвеолярного отростка и неба, может быть одно- и двусторонней; имеется широкое сообщение между полостями носа и рта, что резко затрудняет сосание, глотание и в последующем речь. Тератогенный терминационный период (ТТР) расщелины губы до конца 7-й недели, неба — до конца 8-й недели. Популяционная частота расщелин 1:1000 рождений. Расщелина губы встречается чаще расщелин неба. Двойная губа (удвоение) — складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминает дополнительную губу. Встречается часто, особенно у мужчин.

4. Искривление носовой перегородки — частый порок с доминантным типом наследования.

5. Гипертелоризм — увеличение расстояния между внутренними краями глазниц. О гапертелоризме говорят, когда индекс межорбитальной окружности (ИМО) > 6,8. Определение индекса проводят по формуле: ИМО = (расстояние между орбитами на уровне внутреннего угла глазной щели/окружность головы) х 100.

6. Гипотелоризм — уменьшение расстояния между внутренними краями глазниц. ИМО < 3,8.

7. Прогнатия — чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из распространенных аномалий.

8. Микрогнатия — недоразвитие верхней челюсти, обусловлена недоразвитием альвеолярного отростка или основания верхней челюсти.

9. Микрогения — недоразвитие нижней челюсти. Популяционная частота 0,2-1,1 на 1000 рождений.

10. Синдром Робена — сочетание резкой гипоплазии нижней челюсти, западения языка и расщелины неба. Популяционная частота 1:12000-30000 рождений.

11. Макроглоссия — чрезмерное увеличение языка (не вмещается в полость рта) с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Частый порок, особенно, при болезни Дауна, синдроме Беквита. Уздечка языка — прикрепление уздечки в области кончика языка, приводящее к ограничению подвижности языка, что затрудняет сосательные движения у грудных детей. Крайняя степень аномалии — приращение языка. Встречается очень часто.

Пороки зубов — часты и многообразны. Различают четыре основные группы: аномалии числа, размеров и формы; аномалии положения; нарушение структуры зубов; нарушение сроков прорезывания и роста.

Диастема — небольшая деформация передних зубов в области верхней челюсти в виде широкой щели между центральными рядами; степень ее может быть различной от едва заметной до 0,5 см и шире.

Короткая шея — укорочение шеи за счет уплощения тел шейных позвонков и (или) межпозвонковых дисков; наблюдается при многих хромосомных болезнях.

Врожденная мышечная кривошея — укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вследствие очагового ее фиброза, в результате чего голова ребенка наклонена в пораженную сторону. Порок частый, составляет 12,4% всех пороков опорно-двигательного аппарата.

Крыловидная шея — продольные складки на боковых поверхностях шеи, нередко переходящие на плечо. Характерный признак синдрома Шершевского-Тернена и других форм дисгенезии гонад.

Срединные кисты и свищи — полости из остатков щито-язычного протока. Располагаются под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью.

Боковые кисты шеи — располагаются на шее вдоль края заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Происходят из нередуцированных остатков 2-й жаберной щели и глоточного кармана.