Лекция: Болезни желчевыводящих путей у детей

Классификация: функциональные (дискинезии), органические (холецистит, холангит, желчекаменная болезнь, опухоли, пороки развития), паразитарные

Дискинезии желчных путей – болезни, характеризующ. нарушением моторной и эвакуаторной ф-ии желчного пузыря и протоков. Бывают первичными и вторичными.

Этиология: первичные: нарушение режима питания, переедание, слишком жирная пища, острые инфекции (дизентерия, сальмонеллез, вирусный гепатит), интоксикация, наследственная предрасположенность, аллергии

вторичные: висцеро-висцеральные рефлюксы при патологии ЖКТ (холецистит, гепатит, гастродуоденит, язвен. болезнь, панкреатит)

Патогенез: нарушение регуляции оттока желчи > дисхолия

Клиника: выделяют 2 формы:

· гипотоническая: снижение тонуса желчного пузыря > застой желчи > увеличен. желчн. пузыря; ноющие, тупые боли в прав. подреберье, общая слабость, астения, на УЗИ-увеличен. желчн. пузыря; в б/х желчи-повышен. билирубина, холестерина, желчн. к-т

· гипертоническая: приступообразные боли в прав. подреберье, диспепсия; в б/х желчи-снижен. билирубина, холестерина, желчн. к-т

Холецистит – воспаление желчного пузыря

Этиология: инфицирование кишечной палочкой, энтерококком, стафилококком одним из путей: энтерогенный (восходящий из кишечника), гематогенный или лимфогенный (из печени, ПЖ, кишечника)

Патогенез: нарушение оттока желчи > застой желчи > дисхолия > воспаление

Клиника:

· острый холецистит: у детей встреч. редко; боли в эпигастрии и правом подреберье, иногда по всему животу, тошнота, рвота, иногда запор; фебрильн. темп., озноб, бледность, слабость, сухость слизистых, положительн. симптомы Щеткина-Блюмберга, Керра, Мерфи, Ортнера. В крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, повышен. СОЭ

· хронический холицестит: при обострении-как при остром+хроническая интоксикация, снижение аппетита и массы тела, нарушение стула, дисбактериоз

Лечение: этапное 1-стационар, 2-диспансерное наблюдение, 3-саноторий

Стационар: постельный режим, покой, стол №5, всегда теплая мягкая пища+творог, яичный желток, морковь, фрукты, уменьшен. потреблен соли; АБ-терапия (пенициллин, эритромицин, линкомицин), желчегонные препараты (ксилит, сорбит, MgSO4-при гипотонической дискинезии; холагон, аллохол-при гипертонической), но-шпа, папаверин; витамины А, В, С, РР; гипосенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, тавегил); физиотерапия; санация очагов инфекции

Диспансерное наблюдение: в течен. 3-4 лет

Санаторий: в период ремиссии, Железноводск, Ессентуки, Трускавец; минеральные воды

16. Острые лейкозы (ОЛ)

Лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Пик заболевания: 2-5 лет.

Этиология: до конца не изучена, есть теории: ионизирующая радиация, вирус, наследственный фактор.

Морфология: гиперпластический процесс в кроветворной ткани, увеличение кол-ва бластных клеток

Клиника: гиперпластический синдром (умеренное безболезненное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, кожные лейкозные инфильтраты); геморрагический синдром (тромбоцитопения, мелкоточечные и мелкопятнистые единичные высыпания на коже и слизистых оболочках, обширные кровоизлияния и профузные кровотечения, острыми расстройствами мозгового кровообращения и др.); анемия; инфекционных осложнений (пневмония, гнойные процессы, сепсис); интоксикация; в крови и ККМ: бластные клетки

Стадии ОЛ:

1. 1 стадия. Первая атака заболевания – это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от лечения. Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость — неопределенны, наблюдаются не у всех больных.

2. 2 стадия. Ремиссия. Полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующиеся полной нормализацией, клинической симптоматики (не менее 1 мес), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов, м.б. незначительная анемия (не ниже 100г\л), небольшая тромбоцитопения (не менее 100х109\л).

3. Не полная клинико-гематологическая ремиссия — это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

4. 3 стадия. Рецидив заболевания. Обусловлен реверсией лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяцией из-под контролирующего действия цитостатической терапии. Клиника более выражена, чем в 1 стадии и труднее поддается терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови — цитопения.

В соответствии с числом ремиссий м.б несколько рецидивов.

Полные клинико-гемотологические ремиссии более 5 лет (4 стадия) многие авторы расценивают как выздоровление однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.

Лечение: стадии: 1-индукция ремиссии: 2-консалидация (закрепление) ремиссии, 3-лечение рецидивов; схемы полихимиотерапии: ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин), ВАМП (винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин), АЦОП (адриабластин, циклофосфан, онковин, преднизолон) и др.

Иммунотерапия (иммуноглобулины, плазма, рансплантация ККМ); профилактика вторичных осложнений

постоянное диспансерное наблюдение, контрольные анализы, поддерживающая терапия в период ремиссии.