Доклад: СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ
1) Синдром желтухи — синдром, характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования или желчевыделения.
В зависимости от причины:
1. Подпеченочная (механическая) желтуха (внепочечный холестаз).
Причины:
Нарушение желчеотделения по желчным протокам:
а) обтурация желчных протоков (камни, паразиты, опухоль)
б) сдавление желчных протоков снаружи (рак головки pancreas) увеличенные лимфоузлы, кисты, опухоли).
в) гипоплазия или атрезия желчных путей.
Образование непрямого билирубина происходит как и в норме. Билирубин нормально поступает в гепатоциты, превращаясь в прямой билирубин, и потом в желчные капилляры, но дальше не может подвинуться.
Повышается давление в желчных капиллярах — прямой билирубин поступает обратно в печеночные синусоиды. В сыворотке крови возрастает прямой билирубин — выделяется с мочой (т.к. хорошо растворим).Т.к. пигменты не поступают в ЖКТ происходит обесцвечивание кала.
Итак, при метаболической желтухе:
1. Растет прямой билирубин в крови.
2. Темное окрашивание мочи за счет прямого билирубина.
3. Обесцвечивание кала.
Синдром холестаза:
Повышение содержания желчных кислот в сыворотке крови (гиперхолацидемия):
зуд кожи
нарушение ЦНС
гипотония
брадикардия
2) Печеночная желтуха:
1. Печеночно-клеточная (гепато-целлюлярная).
2. Холестатическая.
3. Энзимонатическая.
1. Причины печеночно-клеточной желтухи — поражение гепатоцитов:
вирусные гепатиты
химические гепатотропные вещества
Образование непрямого билирубина идет как и в норме. Но захват непрямого билирубина гепатоцитами нарушен. В сыворотке крови растет содержание непрямого билирубина. Тот билирубин, который захватился гепатоцитами, превращается в прямой билирубин и поступает в желчные капилляры.
Но гепатоциты повреждаются и нарушается целостность печеночной балки, поэтому прямой билирубин поступает обратно в печеночную синусоиду из желчных капилляров. Поэтому возрастает и прямой билирубин в сыворотке крови.
В кишечник поступает меньше пигментов — частичное обесцвечивание кала.
Уробилиноген всасывается из кишечника, но не разрушается в печени и поступает в кровоток и выделяется почками в мочу. Моча темного цвета за счет уробилиногена и прямого билирубина. Итак:
1. Сыворотка крови содержит большое количество прямого и непрямого билирубина.
2. Моча темная за счет прямого билирубина (водорастворимого) и уробилиногена.
3. Частичное обсцвечивание кала.
2. Холестатическая печеночная желтуха. Причина — нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам.
Изменения такие же как и при надпочечной (механической) желтухе.
3. Энзимопатическая желтуха. Причина — наследственный дефект синтеза ферментов, участвующих в захвате, конъюгации билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.
Синдром Дабина-Джонсона — нарушается экскреция конъюгированного билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.
3. Надпочечниковая желтуха (гемолитическая).
Причина — усиленный гемолиз:
а) приобретенная гемолитическая желтуха: причины:
гемолитические яды
переливание несовместимой крови
резус-фактор плода и матери (гемолитическая болезнь новорожденных)
б) врожденные гемолитические желтухи: причины:
эритроцитопатии
гемоглобинпатии
энзимопатии.
Усиление образования непрямого билирубина в компонентах РЭС.
Несмотря на то, что функция печени усиливается, непрямой билирубин полностью не захватывается гепатоцитами и увеличивается его содержание в сыворотке крови.
Больше образуется прямого билирубина, который поступает в кишечник. Кал становится интенсивно темным (стеркобилин).
Больше всасывается уробилиногена, который не полностью разрушается в печени и попадает в кровь, а затем выделяется почками в мочу.
Всасывается больше стеркобилиногена в нижних отделах кишечника по геморроидальным венам и выделяется почками в мочу. Моча приобретает темную окраску.
Итак:
1. Сыворотка крови содержит много непрямого билирубина.
2. Кал окрашивается интенсивно.
3. Темна моча (за счет уробилиногена и стеркобилиногена).
2. Синдром портальной гипертензии. Повышение давления в бассейне воротной вены с развитием:
асцита
спленомегалии
формирование коллатерального кровообращения.
По причинам портальная гипертензия:
1. Подпеченочная
2. Печеночная
3. Надпеченочная
4. Смешанная
1. Подпеченочная:
Причины — тромбоз или эмболия воротной вены: нарушение тока крови по воротной вене. 2. Печеночная портальная гипертензия:
Причины — цирроз печени (разрастание соединительной ткани и формирование ложных печеночных долек — сдавленнее синусоидов печени).
3. Надпочечная портальная гипертензия:
Причины — тромбоз печеночной вены (болезнь Бад-Хиари; болезнь Вакеза).
Формирование порто-кавальных анастомозов:
голова медузы
кровотечения из анастомозов нижней трети пищевода и желудка.
3. Синдром печеночноклеточной недостаточности — нарушение одной или нескольких функций печени, возникающие вследствие острого или хронического повреждения паренхимы.
3 степени:
компенсированная степень
субкомпенсированная степень
декомпенсированная степень
1. Симптом плохого питания:
ухудшается аппетит
непереносимость жирной пищи
метеоризм
В основе — нарушение обмена веществ в печени.
2. Наличие печеночного запаха (запах свежей печени) — метилмеркаптан в выдыхаемом воздухе (из метионина при нарушении процесса деметилирования).
3. Эндокринные и кожные изменения:
у мужчин — гинекомастия, бесплодие, выпадение волос
у женщин — атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла, бесплодие.
Причины — угнетение функции гипофиза вследствие интоксикации. Кожные изменения:
Пальмарная эритема (покраснение тенара и гипотенара ладони)
Сосудистые звездочки.
Причина — накопление эстрогенов, которые способствуют пролиферации мелких сосудов.
4. Изменения со стороны ССС (сердечно-сосудистой системы):
падение АД
брадикардия
Причина:
1. Гиперхолацидемия (повышение желчных кислот в крови).
Желчные кислоты — ингибируют холинэстеразу, поэтому повышается активность ацетилхолина.
При печеночно-клеточной недостаточности:
2. Синтез ангиотензиногена нарушается в печени, поэтому падает АД.
5. Печеночные отеки и асцит.
Причины:
а) снижение синтеза альбумина в гепатоцитах;
падение онкотического давления крови.
Выход жидкости из сосудистого русла в ткани.
Падает АД — гиповолемия.
Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы — увеличивается синтез АДГ (антидиуретический гормон) — задержка жидкости в организме.
б) нарушение инактивации АДГ и альдостерона в печени.
в) причина асцита — повышение гидростатического давления в бассейне воротной вены.
6. Геморрагический диатез (повышенная кровоточивость).
а) нарушение синтеза факторов свертывания крови;
б) нарушение всасывания витамина К;
в) интоксикация — повышение проницаемости сосудов;
г) уменьшение количества тромбоцитов — повышенное разрушение их в селезенке (гиперсленизм).
7. Поражение нервной системы (синдром гепатоцеребральной недостаточности).
3 стадии:
1. Стадия психоэмоциональных расстройств (прекома):
эмоциональная неустойчивость
быстрая смена настроения
бессонница по ночам
головокружение
ослабление памяти
2. Стадия неврологических расстройств (угрожающая печеночная кома):
дрожание рук (тремор)
атаксия
блуждающий взгляд
3. Печеночная кома
отсутствие сознания
повреждение ЦНС вызывают:
токсические вещества: которые в норме обезвреживаются печенью:
аммиак
фенол
скатол
индол
путресцин
кадаверин
желчные кислоты
билирубин
низкомолекулярные жирные кислоты
3 теории действия этих веществ на нервную систему:
1. Теория ложных мозговых переносчиков:
эти вещества напоминают по своей структуре нервные медиаторы и нарушают деятельность нервных клеток (биогенные амины).
2. Теория сниженного энергометаболизма:
основной источник энергии — процессы окислительного фосфорилирования, субстраты которым дают цикл Кребса.
Аммиак связывается с a-кетоглутаровой кислотой (компонентом цикла Кребса). Образуется глутаминовая кислота, которая не участвует в цикле Кребса, и образование энергии нарушается.
3. Теория прямого мембранного нейроэффекта.
Причина:
Непосредственное действие токсинов на мембрану нервных клеток. Повреждается натрий-калий-АТФ-аза. Нарушается генерация мембранного потенциала — поражение нервных клеток.
Печень обладает огромными компенсаторными возможностями.